Definition
Morbus Hirschsprung
Der Morbus Hirschsprung zeichnet sich durch eine fehlende Einwanderung von Nervenzellen (Aganglionose) in Anteile des Kolons während der embryonalen Entwicklung mit spastischer Verengung von Kolonsegmenten aus.
Epidemiologie
Die Inzidenz liegt bei ca. 1:5000 Lebendgeburten.
Jungen sind 3- bis 4-mal häufiger betroffen als Mädchen.
In allen Fällen ist der Bereich kurz vor dem Anus betroffen, in den meisten Fällen erstreckt sich der aganglionäre Bereich auf Rektum und Sigmoid (kurzstreckige Aganglionose, 80–85% der Fälle). In 10–15% der Fälle ist das halbe Kolon, in ca. 5% der Fälle der gesamte Dickdarm (Zülzer-Wilson-Syndrom) und selten auch weiter proximal gelegene Abschnitte betroffen.