Definition
Kongenitaler Hyperinsulinismus
Der kongenitale Hyperinsulinismus (CHI) ist eine seltene Erkrankung, bei der genetische Defekte der β-Zellen des Pankreas vorliegen, die Störungen der Insulinfreisetzung verursachen. In der Folge besteht eine bleibende Neigung zu Hypoglykämien, wodurch das ZNS stark geschädigt werden kann.
Epidemiologie
Der kongenitale Hyperinsulinismus (CHI) ist eine seltene Erkrankung und betrifft ca. eines von 50 000 Kindern, aber eine der häufigsten Ursachen für eine bleibende Neigung zur Hypoglykämie im Kindesalter.
Als Cholestase bezeichnet man jede Störung der Gallebildung, der Gallesekretion oder des Galleabflusses. Durch die unterschiedlichen Ursachen kommt es zu einer verminderten Ausscheidung von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen über den Darm mit konsekutivem Übergang der Substanzen in die Blutbahn und Ausscheidung über den Urin.
Das Insulinom (Inselzelltumor) ist ein NET, der von den Inselzellen (β-Zellen) des Pankreas abstammt und durch eine autonome Insulinproduktion gekennzeichnet ist.
Kommt es durch einen Funktionsausfall der Bauchspeicheldrüse (z.B. durch eine Operation oder eine chronische Pankreatitis) zu einem Insulinmangel, oft in Kombination mit einer exokrinen Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse, spricht man von einem pankreopriven Diabetes mellitus.