Definition!
Lungenvenenfehlmündung
Bei der Lungenvenenfehlmündung münden die Lungenvenen in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.
Synonyme: Fehleinmündung der Lungenvenen, total anomalous pulmonary venous connection (engl., TAPVC), total anomalous pulmonary venous return (engl., TAPVR), partial anomalous pulmonary venous connection“ (engl., PAPVC), partial anomalous pulmonary venous return (engl., PAPVR)
Bei der Lungenvenenfehlmündung werden 2Formen unterschieden: die totale Form, bei der alle Lungenvenen betroffen sind, und die partielle Form, bei der nur ein Teil der Lungenvenen falsch mündet. Die betroffenen Gefäße münden dabei in den rechten Vorhof oder in ein assoziiertes Gefäß anstatt in den linken Vorhof.
Schema der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC)
Einmündung aller 4 Lungenvenen in die obere Hohlvene.
(aus Claussen, Miller, Fenchel et al., Pareto-Reihe Radiologie Herz, Thieme, 2006)Totale Lungenvenenfehlmündungen führen zu einem 100%igen Links-Rechts-Shunt und sind ohne zusätzliche Shuntverbindungen nicht mit dem Leben vereinbar.
Die Symptomatik hängt von der Ausprägung der Fehlbildung ab. Bei der totalen Lungenvenenfehlmündung mit Lungenvenenobstruktion bestehen sofort nach der Geburt eine schwere Zyanose sowie Dys- und Tachypnoe. Die Indikation zur sofortige operativen Korrektur ist hier gegeben.