Definition
Ein nephrotisches Syndrom besteht, wenn eine massive Proteinurie (> 1000 mg/m2 Körperoberfläche/d oder > 40 mg/m2/h) zum Abfall des Serumalbumins führt (< 25 g/l). Durch Abfall des plasmaonkotischen Druckes und einer sekundären Natriumretention kommt es schließlich zu Ödemen.
Ein nephritisches Syndrom liegt vor, wenn eine Hämaturie, geringe Proteinurie und Hypertonie bei eingeschränkter Nierenfunktion bestehen. Bei einer Glomerulonephritis kommt es meist zum nephritischen Syndrom.
Mischformen, sog. nephritisch-nephrotische Syndrome, können auftreten.
Epidemiologie und Ätiologie
Die Ursachen des nephrotischen und nephritischen Syndroms sind zwar ähnlich, aber nicht identisch.
Ein nephrotisches Syndrom ist im Kindesalter mit ca. 2–7 Fällen/100000 Kinder selten.
zu 90 % sind im Kindesalter primäre Ursachen verantwortlich:
sporadische Formen: (am häufigsten), andere Formen der GN, und Schönlein-Henoch-Nephritis
Das Alport-Syndrom (progressive hereditäre Nephritis) ist eine meist X-chromosomal-dominant vererbte chronische Nephropathie, die mit progressiver Niereninsuffizienz einhergeht. Selten findet sich auch eine autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.
Die Minimal-Change-GN ist eine Erkrankung der Glomeruli, die am häufigsten bei Kindern zum nephrotischen Syndrom führt.
Eine Peritonitis ist eine diffuse oder lokalisierte Entzündung des Bauchfells.