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Fehlbildungen der Gallenwege

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Es gibt verschiedene Fehlbildungen der Gallenwege. Sie können entweder intra- oder extrahepatisch liegen und zu einem Verschluss der Gallewege führen. Die Folgen sind eine Fibrosierung und Cholestase und die Entwicklung eine biliären Zirrhose. Diese Fehlbildungen können entweder isoliert auftreten oder mit syndromalen Erkrankungen assoziiert sein, wie beispielsweise mit dem Alagille-Syndrom.

Zu den Symptomen zählen unter anderem ein Ikterus prolongatus mit direkter Hyperbilirubinämie. Außerdem fallen die Kinder durch acholische Stühle und bierbraunen Urin auf.

Bei der extrahepatischen Atresie ist die Therapie der Wahl die Hepatoportojejunostomie nach Kasai. Im Langzeitverlauf ist die Lebertransplantation fast immer notwendig. Bei der intrahepatischer Gallengangsatresie ist die Lebertransplantation die einzige Therapiemöglichkeit.

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Biliäre Zirrhose

Biliäre Zirrhose bei extrahepatischer Gallengangsatresie.

(aus Gortner et al., Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018 )

Gallengangsatresie

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Definition

Definition:
Gallengangsatresie

Die Gallengangsatresie bezeichnet eine Fehlbildung der intra- bzw. extrahepatischen Gallengänge, welche zu einem Verschluss der Gallenwege führt.

Epidemiologie

Die Prävalenz bei Neugeborenen und jungen Säuglingen beträgt ca. 1:15000–20000.

In Deutschland gibt es ca. 100 Neuerkrankungen pro Jahr. In ca. 20 % der Fälle bestehen assoziierte anatomische Fehlbildungen im Abdomen. Mädchen sind etwas häufiger betroffen.

Merke:

Die Gallengangsatresie ist die häufigste Ursache einer neonatalen Cholestase.

Ätiopathogenese

Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt. Als Auslöser werden immunologische Faktoren, virale Infektionen (CMV, RSV, EBV, HPV) sowie genetische Faktoren diskutiert.

Vermutlich aktiviert ein Antigen eine zytotoxische T-Zell-Reaktion, die zu einer der Gallenwege führt. Diese Fibrosierung führt zu einer Cholestase mit zunehmendem und Entwicklung eine bereits .

Alagille-Syndrom

Das Alagille-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, welche mit zahlreichen Fehlbildungen assoziiert ist (Hypoplasie der intrahepatischen interlobulären Gallengänge, Augenfehlbildungen, Gesichtsdysmorphien, Herzvitien, Skelettanomalien).

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.

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Angeborene Fehlbildungen der Leber und der intrahepatischen Gallenwege

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zuletzt bearbeitet: 21.10.2019
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