Juvenile Knochenzyste
Die juvenile Knochenzyste ist eine einkammerige große mit seröser Flüssigkeit gefüllte osteolytische Knochenläsion, die sich durch extremes Wachstum auszeichnet.
Synonym: solitäre Knochenzyste
Epidemiologie und Lokalisation
Die juvenile Knochenzyste tritt in der 1. bis 2. Lebensdekade, vorwiegend zwischen dem 8. und 15. Lebensjahr, auf. Jungen sind in etwa doppelt so häufiger betroffen wie Mädchen.
Prädilektionsstellen sind die Metaphysen der langen Röhrenknochen. 50 % der Fälle manifestieren sich am proximalen Humerus, 25 % der Fälle am proximalen Femur.
Symptomatik
Die Zysten sind in der Regel asymptomatisch. Beschwerden entstehen erst im Zusammenhang mit spontanen Einbrüchen der Zyste oder pathologischen Frakturen.
Diagnostik
In der konventionellen Röntgenuntersuchung (2 Ebenen) stellt sich die juvenile Knochenzyste als mit zartem dar. Nach Fraktur ist eventuell ein schwimmendes Knochenfragment nachweisbar („fallen fragment“).
Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine mehrkammerige, tumorartige osteolytische Knochenläsion, die aus blutgefüllten Hohlräumen mit Bindegewebssepten besteht.
Der Riesenzelltumor ist ein von zahlreichen Riesenzellen durchsetzter Knochentumor unterschiedlicher Dignität mit lokal aggressivem Wachstumsverhalten.
Die fibröse Dysplasie ist eine Skelettreifungsstörung, bei der Knochenmark und spongiöser Knochen durch fibröses Gewebe und unreife Trabekel ersetzt werden.
Das McCune-Albright-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, die durch fibröse Knochendysplasie, Café-au-lait-Fecken und Pubertas praecox gekennzeichnet ist. Sie beruht auf einer i.d.R. als Mosaik vorliegenden, postzygotischen Mutation des GNAS1-Gens auf Chromosom 20, das für die α-Untereinheit stimulatorischer G-Proteine codiert. Die Mutation führt zu einem konstant erhöhten cAMP-Spiegel und in der Folge zu vielfältig gestörten Regelkreisen.
Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.
