Definition
Nephroblastom
Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist ein maligner embryonaler Tumor der Niere.
Epidemiologie
Das Nephroblastom ist mit einer Inzidenz von 1:100 000 der häufigste Nierentumor bei Kindern.
5% aller kindlichen Malignome sind Nephroblastome.
Jährlich erkranken in Deutschland ca. 100 Kinder unter 15 Jahren, Mädchen etwas häufiger als Jungen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1.–4. Lebensjahr (85% sind jünger als 6 Jahre). Kinder asiatischer Herkunft scheinen seltener betroffen zu sein als Kinder europäischer Ethnizität; afroamerikanische Kinder erkranken im Vergleich vermehrt. In 5% d.F. bestehen bilaterale Tumoren.
Ätiopathogenese
Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.
Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.