Bei verschiedenen Stoffwechselerkrankungen oder Intoxikationen kann der Harngeruch verändert sein. Beispiele sind:
Geruch nach Ammoniak bei Harnwegsinfekt durch bakterielle Abbauprodukte,
azetonartig (Obstgeruch) bei entgleistem Diabetes mellitus,
mäuseartig bei Phenylketonurie,
ahornsirup- oder lakritze-/maggiartig bei Ahornsirupkrankheit,
„schimmelig“ bei Penicillineinnahme,
charakteristisch nach Spargelgenuss oder Genuss bestimmter Gewürze/von Knoblauch,
faulig bei nekrotischem Tumorzerfall.
Phenylketonurie
Die Phenylketonurie ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung des Eiweißstoffwechsels, der eine Störung der Phenylalaninhydroxylase zugrunde liegt, die unbehandelt zu schwerer mentaler Retardierung, Epilepsie und Gangataxie führt.
