Definition
Mangelzustände Vitamin-K-unabhängiger Gerinnungsfaktoren (inkl. Fibrinogen )
Es besteht ein Mangel an bestimmten Vitamin-K-unabhängigen Gerinnungsfaktoren, der zu einer hämorrhagischen Diathese führt. Vitamin-K-unabhängige Gerinnungsfaktoren sind die Faktoren I (=Fibrinogen), III, IV, V, VI (=Va), VIII, XI, XII und XIII. Klinisch relevant sind hierbei Mangelzustände der Faktoren XII und XIII sowie von Fibrinogen
Symptomatik
Bei den Vitamin-K-unabhängigen Gerinnungsfaktoren sind vor allem die Mangelzustände der Faktoren XII und XIII sowie der Mangel von Fibrinogen
Faktor-XII-Mangel
kein erhöhtes Blutungsrisiko oder sonstige Symptome
stark verlängerte aPTT: oft > 100 s
keine Therapie
Faktor-XIII-Mangel