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Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

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Das Conn-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine autonome Überproduktion von Aldosteron. Die häufigste Ursache ist eine bilaterale NNR-Hyperplasie, seltener ist die klassische Form aufgrund eines aldosteronproduzierenden NNR-Adenoms. Durch die hohe Aldosteronkonzentration kommt es zur vermehrten Kaliumausscheidung und Wasserretention.

Leitsymptom ist eine therapierefraktäre Hypertonie, weitere Symptome können Abgeschlagenheit, Muskelschwäche und Parästhesien sein. Wegweisend in der Diagnostik ist die Bestimmung des Aldosteron-Renin-Quotienten. Zur Bestätigung können weitere Tests, wie der NaCl-Belastungstest, durchgeführt werden. Die CT oder MRT kann zur Lokalisationsdiagnostik genutzt werden. Wichtig ist die Ursachenabklärung, da davon die Art der Therapie abhängt.

Image description
Nebennierenrindenadenom

Venöse Phase eines Abdomen-CTs, zu erkennen ist ein ca. 1,5 cm großer, hypodenser Nebennierentumor rechts (weiße Umrandung), der einem aldosteronproduzierenden Nebennierenrindenadenom entspricht.

(nach Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)

So besteht die Therapie der bilateralen Hyperplasie in der dauerhaften Gabe eines Aldosteron-Antagonisten, z.B. Spironolacton, während das NNR-Adenom nach Vorbehandlung mit Spironolacton operativ entfernt wird.

Definition

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Definition:
Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Beim primären Hyperaldosteronismus handelt es sich um eine autonome Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde bei erniedrigten Reninspiegeln.

Ist neben Aldosteron auch Renin erhöht (z.B. bei Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, nephrotischem Syndrom, Nierenarterienstenose), spricht man vom sekundären Hyperaldosteronismus.

Epidemiologie

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Ungefähr bei 1 von 100 Hypertonikern besteht ein Conn-Syndrom, wobei in den meisten Fällen Aldosteron erhöht, Kalium aber normal ist. Nur <1% zeigen den klassischen hypokaliämischen Hyperaldosteronismus.

Herzinsuffizienz

Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

Leberzirrhose

Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

Nierenarterienstenose (NAST)

Bei der Nierenarterienstenose handelt es sich um eine chronische Verschlusskrankheit und ischämische Schädigung der Niere(n) durch eine ein- oder beidseitige hämodynamisch relevante Stenosierung der A. renalis.

Hypokaliämie

Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

Arterielle Hypertonie

Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder > 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

Herzinsuffizienz

Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

Hypertensive Nephropathie

Die hypertensive Nephropathie ist eine nichtentzündliche Erkrankung der Niere, die mit einer irreversiblen Nierenschädigung einhergeht und durch eine chronische Hypertonie verursacht, aufrechterhalten oder verschlimmert und von einer Proteinurie begleitet wird. Langfristig führt die hypertensive Nephropathie über eine chronische zu einer terminalen Niereninsuffizienz.

Arteriosklerose

Unter Arteriosklerose versteht man die degenerativen Arterienerkrankungen, die durch eine Gefäßwandverdickung und -verhärtung gekennzeichnet sind. Hierzu zählen die Atherosklerose (häufigste Ursache), die Mediasklerose und die Arteriolosklerose.

Hypokaliämie

Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

Metabolische Alkalose

Eine metabolische Alkalose entsteht durch eine pH-Erhöhung (Anstieg des pH-Werts des Blutes auf > 7,44) aufgrund metabolischer Störungen.

Hypokaliämie

Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

Hypokaliämie

Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

Adrenogenitales Syndrom

Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.

Nierenarterienstenose (NAST)

Bei der Nierenarterienstenose handelt es sich um eine chronische Verschlusskrankheit und ischämische Schädigung der Niere(n) durch eine ein- oder beidseitige hämodynamisch relevante Stenosierung der A. renalis.

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Conn-Syndrom

Conn Syndrom Duale Reihe Anamnese und Klinische Untersuchung Die Organsysteme im Detail Untersuchung von Kindern und Bewusstlosen... Stoffwechsel und Endokrinium Erkrankungen der Nebenniere Conn Syndrom Conn Syndrom Eine übermäßige Aldosteronsekretion Aldosteronsekretion übermäßige führt infolge...

Stoffwechsel und Endokrinium

...einem vorwiegend sekretorischen Defekt mit Insulinresistenz ist häufig assoziiert mit anderen Problemen eines sog metabolischen Syndroms 80 90 andere spezifische Diabetestypen Erkrankungen des exokrinen Pankreas z B Pankreatitis zystische Fibrose Hämochromatose... ...Cushing Syndrom...

Erkrankungen der Nebenniere

...sich durch die Gabe von Dexamethason nicht supprimieren ACTH ist niedrig Nach Diagnosestellung eines Cushing Syndroms bei einem Nebennierenadenom wird die Patientin operiert Die Hypertonie bildet sich postoperativ zurück die Patientin... ...bestehen Cushing Syndrom Die chronische... ...Syndrom...

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zuletzt bearbeitet: 04.02.2020
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