Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine Kombination von kardialen Fehlbildungen mit Hypoplasie des linken Herzens und daraus resultierender funktionell univentrikulärer Zirkulation.

Pathophysiologisch von Bedeutung sind hierbei der Shunt auf Vorhofebene über das offene Foramen ovale sowie der bei Neugeborenen noch offene Ductus arteriosus Botalli. Die Symptomatik entwickelt sich bei zunehmendem Verschluss des Ductus arteriosus in den ersten Lebenstagen.

Therapeutisch steht daher zunächst im Vordergrund, den Ductus arteriosus offen zu halten und den Lungenwiderstand nicht abfallen zu lassen. Die operative Korrrektur erfolgt dreizeitig mittels der Norwood-Operation beim stabilisierten Neugeborenen, im 2./3. Lebensmonat sowie im 2./3. Lebensjahr.

Die Prognose ist ohne Korrektur schlecht: Unbehandelt versterben > 90 % der Neugeborenen vor dem 10. Lebenstag.