Definition
Hornhautdystrophie
Hornhautdystrophien sind genetisch bedingte Störungen des Hornhautstoffwechsels, die zu beidseitigen kornealen Trübungen mit Visusreduktion führen.
Übersicht
Hornhautdystrophien sind seltene Erkrankungen.
epitheliale Hornhautdystrophien
stromale Hornhautdystrophien
granulär bei Hyalinablagerungen
gittrig bei Amyloidablagerungen
makulär bei Ablagerung saurer Mukopolysaccharide
endotheliale Hornhautdystrophien.
Am häufigsten ist die Fuchs-Endotheldystrophie, die zu den endothelialen Formen zählt.
Fuchs-Endotheldystrophie
Wahrscheinlich autosomal-dominant vererbter Defekt der Endothelzellen, der zu unzureichender Entwässerung, Quellung und blasenförmiger Abhebung der Kornea (Keratitis bullosa) führt.