Definition
Retinoblastom
Das Retinoblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der von der Netzhaut ausgeht und uni- oder bilateral auftreten kann.
Epidemiologie
Retinoblastome machen ca. 2% aller kindlichen Malignome aus und sind die häufigsten malignen Augentumoren im Kindesalter. Die Inzidenz beträgt in Deutschland ca. 0,4:100 000. Der Tumor manifestiert sich meist vor dem 3. Lebensjahr. In ca. 30% d.F. sind beide Augen betroffen.
Ätiopathogenese und Formen
Es handelt sich um einen embryonalen Tumor, der von unreifen Netzhautzellen (Retinoblasten) ausgeht.
Ursache des Retinoblastoms sind Mutationen im (RB1) auf Chromosom 13. Für die Tumorentstehung muss ein des RB-Gens vorliegen.
Bei einer Leukokorie (von griech. leukós, „weiß, hell“ und griech. kóre, „Pupille“) erscheint die Pupille weißlich, oftmals nur bei Belichtung.