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Definition
Myoklonien
Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.
Symptomatik
Myoklonien treten spontan, bei Bewegung (Aktionsmyoklonus) oder als Reaktion auf äußere Reize auf (Reflexmyoklonus). Sie können selten und kaum merkbar sein oder kontinuierlich über Tage bis Monate auftreten.
Myoklonien können rhythmisch, arrhythmisch oder oszillierend auftreten sowie lokal begrenzt sein oder sich ausbreiten.
Asterixis
Als Asterixis (flapping tremor) wird eine negative Myoklonie bezeichnet. Dabei handelt es sich um ruckartige Unterbrechungen einer Haltefunktion oder Bewegung (z.B. bei hepatischer Enzephalopathie).
Dieses Video zeigt den Untersuchungsablauf bei einer Asterixis und erläutert ihre häufigsten Ursachen.Dauer: 1:01 min, Sprache: Englisch (Med School Made Easy, YouTube, youtube.com/watch?v=sEnp2ss8VoA)
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die zu einer generalisierten Hirnatrophie, charakteristischen Hyperkinesien und Demenz führt.
Die Multisystematrophie ist eine progressive neurodegenerative Erkrankung, die sporadisch im Erwachsenenalter auftritt und entweder als zerebelläres Syndrom (MSA-C) oder als Parkinson-Syndrom (MSA-P) beginnt. Typisch sind Bewegungsstörungen und autonome Funktionsstörungen.
Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.
