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Ataxien

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  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Bei einer Ataxie finden sich ungeordnete Bewegungsabläufe im Sinne einer gestörten Koordination, deren korrekte Funktion auf der Zusammenarbeit zentralmotorischer, zerebellärer und peripherer Systeme beruht. So können Läsionen unterschiedlichster Art eine Ataxie verursachen; das Spektrum möglicher Ursachen ist groß. Je nach Schädigungsart und -ort können wiederum typische klinische Symptomatiken unterschieden werden. Diagnostisch wegweisend ist die gründliche neurologische Untersuchung.

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Ataxie im Finger-Nase-Versuch

Die Patientin wird gebeten, den Zeigefinger im weiten Bogen auf ihre Nase zu führen. Bei einer Extremitätenataxie zeigt sich eine andauernde Abweichung von der Ideallinie.

(Quelle: Stoll, Most, Tegenthoff, Schwindel und Gleichgewichtsstörungen, Thieme, 2004)
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    Definition

    Definition:
    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Einteilung

    Die koordinierte Abstimmung aller an einer Bewegung beteiligten Muskelgruppen setzt intakte Afferenzen, ungestörte zentralmotorische Strukturen, eine normale Kleinhirnfunktion und intakte motorische Efferenzen voraus. Störungen in einem der an der Bewegungskoordination beteiligten Systeme kann zu einer Form der Ataxie führen.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Romberg-Versuch

    Der Romberg-Versuch dient der Untersuchung von Gleichgewicht und Standsicherheit.

    • "Romberg positiv": Zunahme einer Standunsicherheit oder Fallneigung bei geschlossenen Augen

    • "Romberg negativ": Standunsicherheit oder Fallneigung auch bei geöffneten Augen.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Hemiparese

    Eine Hemiparese beschreibt die Lähmung einer Körperhälfte.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Aphasie

    Eine Aphasie ist eine erworbene Störung der Sprache, d.h. der Sprachproduktion und/oder des Sprachverständnisses in Wort und Schrift.

    Doppelbilder

    Beim Sehen von Doppelbildern werden identische Objekte an verschiedenen Orten im Raum wahrgenommen.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Alkoholabhängigkeit

    Alkoholabhängigkeit ist der Konsum von Alkohol mit psychischer und physischer Abhängigkeit von der Substanz.

    Zytostatika

    Ein Zytostatikum ist ein Medikament natürlichen oder synthetischen Ursprungs, das die Teilung von Zellen und deren Proliferation hemmt oder verhindert. Dadurch findet nur noch ein vermindertes oder gar kein Zellwachstum mehr statt.

    Friedreich-Ataxie

    Die Friedreich-Ataxie ist ein autosomal-rezessiv vererbtes, neurokardiologisches Krankheitsbild mit Degeneration der Rückenmarksbahnen, Myokardveränderungen und einem Verlust von Pankreaszellen.

    Ataxia teleangiectatica

    Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Elektromyografie (EMG)

    Die Elektromyografie ist eine invasive Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität mittels konzentrischer Nadelelektroden.

    Elektroneurografie (ENG)

    Bei der Elektroneurografie erfolgt die Messung der Aktionspotenziale nach elektrischer Stimulation eines Nervs. Über die Latenzzeit zwischen Reizimpuls und -antwort ist die Bestimmung der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) möglich.

    Hyperreflexie

    Bei einer Hyperreflexie handelt es sich um gesteigerte Reflexe. Es liegt eine pathologisch erhöhte Reflexantwort mit vergrößerter Reflexzone vor.

    Liquordiagnostik

    Die Liquordiagnostik dient vor allem dem Nachweis oder Ausschluss entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems, der Nervenwurzeln und der Meningen. Des Weiteren können intrathekale Blutungen und maligne Erkrankungen diagnostiziert werden.

    Die Probengewinnung erfolgt in der Regel durch eine Lumbalpunktion. Die eigentliche Diagnostik erfolgt im Labor: Farbe, Zellzahl, Proteine und Glukose geben Aufschluss über mögliche Erkrankungen.

    Lähmung

    Eine Lähmung ist die Unfähigkeit (= Plegie, Paralyse) oder herabgesetzte Fähigkeit (= Parese), einen Muskel oder eine Muskelgruppe willentlich zu kontrahieren. In Abhängigkeit von der betroffenen Körperregion werden folgende Formen unterschieden:

    • Monoparese/-plegie = Lähmung einer Extremität

    • Hemiparese/-plegie = Halbseitenlähmung, Lähmung einer Körperhälfte

    • Paraparese/-plegie = Lähmungen unterhalb eines (spinalen) Niveaus unter Aussparung des Kopfes, z.B. beider Beine

    • Tetraparese/-plegie = Lähmung aller Extremitäten unter Aussparung des Kopfes.

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      zuletzt bearbeitet: 02.03.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 02.05.2022
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