Definition
Teleangiektasien
Teleangiektasien sind klinisch sichtbare, dauerhaft und irreversibel erweiterte Kapillaren der Haut und Schleimhaut.
Ätiologie
idiopathisch: z.B. essenzielle Teleangiektasien
exogen bedingt: z.B. chronische Lichtexposition, Therapie mit Glukokortikoiden (Kortikoderm), Strahlentherapie (chronische Radiodermatitis)
bei kutanen Erkrankungen: z.B. Basazellkarzinom, Rosazea
, chronisch diskoider Lupus erythematodes , Necrobiosis lipoidica , chronisch-venöse Insuffizienzbei systemischen Erkrankungen: z.B. Lebererkrankungen, Karzinoid-Syndrom
, Kollagenosen (systemische Sklerose , Dermatomyositis )Assoziation mit Genodermatosen (selten): z.B. Ataxia teleangiectatica
, Morbus Osler, Morbus Fabry , Xeroderma pigmentosum .
Die Rosazea ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Dermatose des Gesichts unklarer Genese. Kennzeichnend sind je nach Typ persistierende Erytheme mit Teleangiektasien, Papeln und Pusteln.
Der chronische diskoide Lupus erythematodes (CDLE) ist der häufigste Subtyp des kutanen Lupus erythematodes. Typisch sind meist im Gesicht auftretende scheibenförmige (diskoide) Plaques mit follikulärer Hyperkeratose und erythematösem Rand, die narbig abheilen.
Die Necrobiosis lipoidica ist eine granulomatöse Hauterkrankung unbekannter Ursache. Typisch sind scharf begrenzte, sklerosierte Plaques mit zentraler, gelblicher Atrophie und rotbraunem Randsaum.
Unter einer chronisch-venösen Insuffizienz versteht man die klinischen Folgen einer persistierenden venösen Hypertonie mit Ödembildung und chronischen Umbauvorgängen der Venen, der Haut und des subkutanen Fettgewebes (Dermatoliposklerose).
Das Karzinoid-Syndrom umfasst therapieresistente Diarrhöen, damit einhergehenden Gewichtsverlust, Flush und kardiale Symptome im Rahmen der hormonellen Hyperaktivität eines NET. Bei zusätzlich starkem Blutdruckabfall und einer Tachykardie spricht man von einer Karzinoid-Krise.
Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.
Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.
Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.
Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.
Das Xeroderma pigmentosum ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung mit ausgeprägter Lichtempfindlichkeit, die frühzeitig zu chronischen UV-Schäden und multiplen malignen Hauttumoren führt.