![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Definition
Purpura (Hautblutungen)
Purpura (Hautblutungen) sind Blutungen, die durch das Austreten von Erythrozyten aus (Schleim-)Hautgefäßen in das Gewebe entstehen.
Formen
Nach der Größe und Ausdehnung der Blutungen unterscheidet man:
Petechien: punktförmige („flohstichartige“) Einblutungen; frisch: rötlich, alt: rot-bräunlich
Sugillationen: kleinere, etwa zentimetergroße („münzgroße“) flächige Blutungen; zunächst purpurrot bis bläulich, später grün, gelb und braun
Ekchymosen/Suffisionen: größere flächige Blutungen
Hämatome („blauer Fleck“): tiefe Einblutungen (auch in die Subkutis); Im Laufe der Heilungsphase ändert das Hämatom seine Farbe von rotblau über grünviolett zu gelb, bis es schließlich abblasst.
Unter dem Begriff „Thrombozytopathien“ werden angeborene (selten) und erworbene (häufig) Störungen der Thrombozytenfunktion zusammengefasst.
Die Hämophilie ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Aktivitätsmangel der Gerinnungsfaktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B) mit der Folge von Blutungskomplikationen unterschiedlichen Ausmaßes.
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) beinhaltet eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Defekte der Kollagensbiosynthese, die sich v.a. an der Haut, den Gelenken und Gefäßen auswirken.
Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.
Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.
Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).
Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Bei einer Pfortaderthrombose besteht ein Blutgerinnsel in der Vena portae, welches den Blutfluss in der Pfortader einschränkt oder völlig zum Erliegen bringt.
Unter Hypersplenismus versteht man eine gesteigerte Milzfunktion, die eine Komplikation der Splenomegalie darstellt. Durch den gesteigerten Abbau von Blutzellen kommt es zur Panzytopenie.
Das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) ist ein hereditär bedingter qualitativer oder quantitativer Mangel des Von-Willebrand-Faktors (vWF) mit Folge einer kombinierten plasmatischen und thrombozytären Gerinnungsstörung.
