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Augenheilkunde

Tumoren der Netzhaut

Steckbrief

Als harmlose Veränderung der Netzhaut kann die Pigmentepithelhypertrophie gelten, eine kongenitale Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels ohne weiteren Krankheitswert.

Demgegenüber ist das Retinoblastom der häufigste maligne Augentumor bei Kindern, der unbehandelt durch Infiltration des Gehirns letal verläuft, bei rechtzeitiger Therapie jedoch eine gute Prognose hat. Der Tumor kann uni- oder bilateral auftreten.

Die Ursache für das Retinoblastom ist eine Mutation beider Allele des RB1-Gens. Die Kinder fallen meist durch eine Leukokorie und einen sekundären Strabismus auf.

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Leukokorie des linken Auges bei fortgeschrittenem Retinoblastom

(Quelle: Bornfeld et al., Neue Entwicklungen zur Genetik und Therapie des Retinoblastoms, Klinische Monatsblätter Augenheilkunde (2011; 228(07): 593–598))

Die Therapie kann bei kleinen Tumoren lokal erfolgen, bei größeren Tumoren ist eine systemische Polychemotherapie notwendig. In seltenen Fällen ist eine Enukleation nicht zu umgehen. Im Verlauf treten bei den betroffenen Kindern häufig Osteosarkome auf.

Bei tuberöser Sklerose oder bei Neurofibromatose können retinale Astrozytome auftreten. Es handelt sich dabei um eine Phakomatose. Eine Therapie ist nur bei Komplikationen notwendig.

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    Pigmentepithelhypertrophie

    Synonyme: Pigmentepithelhyperplasie, kongenitale Hypertrophie des retinalen Pigmentepithels (CHRPE)

    Definition

    Definition:
    Pigmentepithelhypertrophie

    Die Pigmentepithelhypertrophie ist eine asymptomatische, relativ häufige, oft beidseitige, angeborene Hyperpigmentierung des retinalen Pigmentepithels.

    Befunde und Differenzialdiagnose

    Ophthalmoskopisch ist die Pigmentepithelhypertrophie als ein stark pigmentiertes, scharf begrenztes, flaches Areal zu erkennen. Häufig bestehen multiple Herde („Bärentatze“), deren Wachstum u.U. sehr langsam sein kann.

    Es handelt sich um eine gutartige Veränderung ohne malignes Transformationsrisiko, weshalb keine weitere systemische Abklärung (Staging) indiziert ist.

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    Pigmentepithelhypertrophie

    Scharf begrenztes, flaches, dunkelgraues Areal.

    (Quelle: Burk, Burk, Checkliste Augenheilkunde, Thieme, 2018)

    Irreguläre, multifokale CHRPE sind ein klinischer Marker für familiäre Polyposis und das Gardner-Syndrom.

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      zuletzt bearbeitet: 08.09.2023
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