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Fehlbildungen des Glaskörpers

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  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Zu den Fehlbildungen des Glaskörpers zählen harmlose Überreste der A. hyaloidea, die keiner Therapie bedürfen. Bei fehlender Rückbildung der A. hyaloidea und der hinteren Tunica vasculosa lentis kommt es jedoch zum persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper (PHPV), der die Sehfähigkeit des betroffenen Auges stark einschränkt. Die Kinder fallen durch eine einseitige Leukokorie auf.

Image description
Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV): kombinierte Form

6 Monate altes Mädchen. Retrolental ist ein Gewebsstrang sichtbar.

(Quelle: Lang, Lang, Esser, Schlaglicht Augenheilkunde, Kinderophthalmologie, Thieme, 2015)

Die juvenile, kongenitale Retinoschisis gehört zu den vitreoretinalen Dystrophien. Sie wird X-chromosomal-rezessiv vererbt und führt wie die PHPV zu einer starken Einschränkung der Sehfähigkeit.

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    Embryonale Entwicklung, Gefäßversorgung und Anatomie

    Entwicklung:

    1. Phase (1. Embryonalmonat): Ausbildung des primären Glaskörpers. Durch die embryonale Augenbecherspalte sprosst Mesenchym in den Augenbecher hinein. Der Glaskörper besteht hauptsächlich aus einem Gefäßgeflecht zur Ernährung der Linse. Dieses Gefäßgeflecht wird durch die A. hyaloidea versorgt. Der primäre Glaskörper bildet sich mit der Ausbildung der hinteren Linsenkapsel (Ende des 2. Embryonalmonats) zurück.

    2. Phase (2. Embryonalmonat): Entwicklung des sekundären Glaskörpers. Dieser avaskuläre Glaskörper wird von der späteren Netzhaut gebildet. Vom primären Glaskörper verbleibt normalerweise nur noch ein mitten im Glaskörperraum gelegener Kanal (Canalis hyaloideus, Cloquet-Kanal).

    3. Phase (3. Embryonalmonat): Ausbildung des tertiären Glaskörpers aus den Strukturen des sekundären Glaskörpers. Die Zonulafasern werden ausgebildet.

    Leukokorie

    Bei einer Leukokorie (von griech. leukós, „weiß, hell“ und griech. kóre, „Pupille“) erscheint die Pupille weißlich, oftmals nur bei Belichtung.

    Katarakt

    Eine Katarakt ist eine Trübung der Linse, die zur Beeinträchtigung der Sicht führt.

    Amotio retinae

    Eine Amotio retinae ist die Abhebung der neurosensorischen Retina vom retinalen Pigmentepithel.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

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      zuletzt bearbeitet: 29.07.2022
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