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Kongenitale und infantile Glaukome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Synonyme: Hydrophthalmus, Buphthalmus

Das primär kongenitale Glaukom ist die häufigste Form der angeborenen Glaukome und manifestiert sich in der Regel im ersten Lebensjahr. Durch eine embryonale Fehlentwicklung kann das Kammerwasser nicht abfließen und es entsteht eine pathologische Augeninnendruckerhöhung. Die Kinder fallen durch ihre schönen großen Augen, ein vermehrtes Tränenträufeln (Epiphora) und eine Photophobie auf.

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Kongenitales Glaukom mit Hydrophthalmus

(Quelle: Hahn et al., Kurzlehrbuch Augenheilkunde, Thieme, 2012)

Im Rahmen der apparativen Diagnostik kann ein vergrößerter Hornhautdurchmesser und ggf. ein erhöhter intraokulärer Druck bestimmt werden. Komplettiert wird die Diagnostik unter anderem mit der Ophthalmoskopie und einer Spaltlampenuntersuchung. Da der intraokuläre Druck medikamentös kaum beeinflussbar ist, besteht eine absolute OP-Indikation. Mögliche OP-Methoden sind die Goniotomie oder die Trabekulotomie.

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    Definition

    Definition:
    Kongenitales und infantiles Glaukom

    Das kongenitale und infantile Glaukom ist eine Erhöhung des intraokulären Drucks, bei der die Behinderung des Kammerwasserabflusses durch eine Entwicklungsstörung des Auges (Trabekulodysgenesie) hervorgerufen wird.

    Einteilung

    • kongenitales Glaukom: Manifestation vor dem 3. Lebensjahr

    • infantiles Glaukom: Manifestation im 3.–10. Lebensjahr

    • juveniles Glaukom: Manifestation im 10.–35. Lebensjahr. Häufig als Sekundärglaukom entzündlicher oder traumatischer Genese; auch bei intraokularen Tumoren und Phakomatosen.

    Marfan-Syndrom

    Das Marfan-Syndrom ist eine hereditäre Bindegewebserkrankung, die sich hauptsächlich an Skelett, Augen und kardiovaskulärem System manifestiert.

    Trisomie 13

    Die Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der das Chromosom 13 (oder Teile des Chromosom 13) dreifach vorliegt. Die Folge sind schwere Fehlbildungen.

    Turner-Syndrom

    Das Turner-Syndrom bezeichnet einen Symptomkomplex, der auf dem kompletten oder partiellen Fehlen eines Geschlechtschromosoms beruht. Der häufigste Karyotyp ist 45,X, der Phänotyp der Patienten ist immer weiblich.

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      zuletzt bearbeitet: 05.08.2022
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