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Dystrophien und Degenerationen der Uvea

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Die angeborenen Dystrophien der Uvea sind seltene Erkrankungen. Zu ihnen zählen die X-chromosomal-rezessiv vererbte Chorioideremie und die autosomal-rezessiv vererbte Atrophie gyrata.

Zu den degenerativen Erscheinungen gehören die Angioid streaks, gefäßähnliche Streifen, die vom Papillenrand ausgehend in die Peripherie ziehen.

Image description
Angioid streaks

Im Fundus sind radiäre, vom Papillenrand ausgehende, gefäßähnliche Streifen zu sehen (Pfeile).

(Quelle: Hahn, Kurzlehrbuch Augenheilkunde, Thieme, 2012)

Sekundäre Degenerationen der Choroidea entstehen infolge von

  • Verletzungen des Augapfels (Contusio bulbi)

  • entzündlichen Erkrankungen der Uvea mit Bindegewebs- und Gliaproliferationen

  • langdauernden Glaukomerkrankungen

  • Aderhautischämie oder -infarkt.

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    Chorioideremie

    Epidemiologie und Ätiologie

    Seltene, X-chromosomal-rezessive chorioidale Dystrophie.

    Symptomatik

    Symptomatisch werden Männer, Frauen sind nur Merkmalsträgerinnen. Es sind sämtliche Schichten der Aderhaut und das retinale Pigmentepithel beider Augen betroffen. Symptome sind Nachtblindheit und konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung, in den späteren Stadien (30.–40. Lj.) auch Visuseinschränkungen und gestörtes Farbensehen. Die Krankheit ist meist um das 50. Lebensjahr so weit fortgeschritten, dass nur noch zentrale Reste des Gesichtsfelds und die Makula übrig geblieben sind. Der Visus bleibt über lange Zeit gut, aber die extreme Gesichtsfeldeinschränkung ermöglicht keine Orientierung mehr in unbekannter Umgebung.

    Befund

    Die Atrophie beginnt äquatorial und dehnt sich konzentrisch fortschreitend im Verlaufe von Jahren bis zur Netzhautmitte aus. Die Choriokapillaris bildet sich zurück und unter einer dünnen Netzhaut werden das Aderhautgeflecht und die großen Aderhautgefäße als dicke weiße Bänder sichtbar. Die retinalen Gefäße erscheinen fadendünn. Im Endstadium fehlen die Chorioidea und das retinale Pigmentepithel fast vollständig.

    Ehlers-Danlos-Syndrom

    Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) beinhaltet eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Defekte der Kollagensbiosynthese, die sich v.a. an der Haut, den Gelenken und Gefäßen auswirken.

    Pseudoxanthoma elasticum (PXE)

    Das Pseudoxanthoma elasticum ist eine vererbte Systemerkrankung des elastischen Bindegewebes, die sich vorwiegend an Haut, Augen und kardiovaskulärem System manifestiert.

    Sichelzellkrankheit

    Als Sichelzellkrankheit werden alle Erkrankungen bezeichnet, die durch Hämoglobin S (HbS), ein abnormal verändertes Hämoglobin, verursacht werden. Dabei liegt definitionsgemäß der HbS-Anteil am Gesamthämoglobin bei über 50%. Zu den häufigen Ursachen der Sichelzellkrankheit zählen neben der homozygoten Sichelzellkrankheit (SDC-S/S) auch die Sichelzell-ß-Thalassämie (SDC-S/ß) und die HbSC-Krankheit (SDC-S/C).

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      zuletzt bearbeitet: 26.05.2023
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