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      2. Rubeosis iridis
      3. Iris- und Ziliarkörperzysten
      4. Irisnävus
      5. Aderhautnävus
      6. Irismelanom
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      8. Aderhautmelanom
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Neubildungen und Tumoren der Uvea

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 23 min
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Steckbrief

Zu den Neubildungen der Uvea kann die Rubeosis iridae gezählt werden, bei der es infolge von hypoxischen Schädigungen zu Gefäßneubildungen kommt. Am häufigsten tritt die Rubeosis iridae im Rahmen der diabetischen Retinopathie auf. Die Erkrankung führt unbehandelt zur Erblindung.

Bei den Tumoren der Uvea werden benigne und maligne Neubildungen unterschieden. Zu den benignen zählen die Iris- und Ziliarkörperzysten, die Irisnävi und die Aderhautnävi. Die malignen Melanome können an der Iris (Irismelanom), am Ziliarkörper (Ziliarkörpermelanom) und an der Aderhaut (Aderhautmelanom) lokalisiert sein.

Aderhautnävi sollten wegen der Möglichkeit der malignen Entartung zu einem Aderhautmelanom regelmäßig kontrolliert werden.

Image description
Aderhautnävus

Kleiner parapapillärer Aderhautnävus mit einigen oberflächlichen Drusen.

(Quelle: Heimann, Kellner, Atlas des Augenhintergrundes, Thieme, 2010)

Irismelanome werden aufgrund der Einsehbarkeit früh auffällig und metastasieren nur selten. Demgegenüber fallen die Aderhautmelanome erst im fortgeschrittenen Stadium auf, was die Diagnosestellung verzögert. Zudem metastasieren v.a. Tumoren vom epitheloidzelligen Typ häufig. In der Ophthalmoskopie wird eine braun gefärbte Prominenz mit höckriger Oberfläche und orangefarbenem Pigment dargestellt. Bricht der Tumor durch die Bruchmembran hindurch, zeigt sich in der Sonografie das typische Kragenknopf-Phänomen.

Image description
Sonografie bei Aderhautmelanom

Oben: Typisches Kragenknopf-Phänomen im B-Bild. Unten: Niedrige Reflektivität im A-Bild.

(Quelle: Lipski et al., Diagnostik und Therapie choroidaler Melanome, Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde (2013; 230(10): 1005–1019))

Die Therapie des Aderhautmelanoms richtet sich nach der Tumorgröße.

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    Rubeosis iridis

    Definition:
    Rubeosis iridis

    Bei der Rubeosis iridis bestehen Neovaskularisationen der Iris aufgrund einer retinalen Hypoxie.

    Ätiologie

    Die weitaus häufigsten Ursachen für okuläre Ischämien mit Entwicklung von Neovaskularisationen sind eine diabetische Retinopathie (ca. ⅓ d.F.), ein Zentralvenenverschluss (ca. ¼ d.F.) und eine Karotisstenose mit chronischer okulärer Hypoxie.

    Es kommen jedoch viele weitere Erkrankungen in Betracht, z.B.:

    • Entzündungen: Periphlebitis retinae, Uveitis

    • Malignome: Retinoblastom, Aderhautmelanom

    • vaskuläre Störungen: Zentralarterienverschluss, Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel

    • Systemerkrankungen: z.B. systemischer Lupus erythematodes, Sichelzellkrankheit, Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis, Neurofibromatose

    • Frühgeborenenretinopathie

    • Amotio retinae

    • persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper

    • Morbus Coats.

    Pathogenese

    Bei einer werden vermehrt Wachstumsfaktoren wie (Vascular endothelial Growth Factor) ausgeschüttet, die auch in die Vorderkammer gelangen und das Wachstum neuer, pathologischer Gefäße in der Iris und im Kammerwinkel stimulieren. Dies führt zu Problemen:

    Diabetische Retinopathie

    Die diabetische Retinopathie ist eine Mikroangiopathie im Bereich der Retina bei Diabetes mellitus.

    Zentralvenenverschluss

    Ein Zentralvenenverschluss ist ein plötzlicher, schmerzloser Verschluss der V. centralis retinae oder einer ihrer Äste mit Einblutungen in das betroffene Netzhautareal, meist als Folge einer lokalen Thrombose.

    Karotisstenose

    Eine Karotisstenose ist eine Verengung der hirnversorgenden Gefäße A. carotis communis und/oder A. carotis interna.

    Retinoblastom

    Das Retinoblastom ist ein angeborener, maligner Tumor der retinalen Stammzellen.

    Aderhautmelanom

    Ein Aderhautmelanom ist ein malignes Melanom der Choroidea.

    Sichelzellkrankheit

    Als Sichelzellkrankheit werden alle Erkrankungen bezeichnet, die durch Hämoglobin S (HbS), ein abnormal verändertes Hämoglobin, verursacht werden. Dabei liegt definitionsgemäß der HbS-Anteil am Gesamthämoglobin bei über 50%. Zu den häufigen Ursachen der Sichelzellkrankheit zählen neben der homozygoten Sichelzellkrankheit (SDC-S/S) auch die Sichelzell-ß-Thalassämie (SDC-S/ß) und die HbSC-Krankheit (SDC-S/C).

    Takayasu-Arteriitis (TAK)

    Die Takayasu-Arteriitis ist eine granulomatöse Entzündung des Aortenbogens und seiner großen Äste.

    Riesenzellarteriitis (RZA)

    Die Riesenzellarteriitis ist eine granulomatöse Entzündung der mittelgroßen und großen Arterien v.a. im Kopfbereich (→ Äste der Karotiden und Vertebralarterien). Häufig ist die Temporalarterie betroffen (Morbus Horton).

    Frühgeborenenretinopathie

    Die Frühgeborenenretinopathie ist eine meist beidseitige Netzhauterkrankung, die auf einer Entwicklungsstörung der Netzhautgefäße bei Frühgeborenen (Gewicht < 1500 g) beruht.

    Amotio retinae

    Eine Amotio retinae ist die Abhebung der neurosensorischen Retina vom retinalen Pigmentepithel.

    Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (PHPV)

    Ein persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper ist die fehlende Rückbildung der A. hyaloidea und der Tunica vasculosa lentis posterior.

    Morbus Coats

    Bei einem Morbus Coats liegen angeborene, teleangiektatische Veränderungen der Netzhautgefäße vor, die zu Exsudationen und letztlich zur exsudativen Netzhautablösung führen.

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      zuletzt bearbeitet: 15.02.2023
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