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Augenheilkunde

Hornhautdystrophien

Steckbrief

Hornhautdystrophien sind seltene, genetisch bedingte Erkrankungen der Hornhaut. Sie führen immer zu einer beidseitigen Trübung der Kornea mit Visusreduktion.

Am häufigsten unter diesen Erkrankungen ist die Fuchs-Endotheldystrophie. Diese wird im mittleren Lebensalter symptomatisch. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich die typische Cornea guttata.

Die hereditären stromalen Hornhautdystrophien werden bereits im 2. Lebensjahrzehnt symptomatisch. Der Befund zeigt hier granuläre, bröckelige Dystrophien.

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Granuläre stromale Hornhautdystrophie

Links: bröckelige Trübungen bei ansonsten klarer Hornhaut. Rechts: Nachweis von Hyalin im histologischen Befund.

(Quelle: Lang, Esser, Gareis et al., Augenheilkunde, Thieme, 2019)
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    Definition

    Definition:
    Hornhautdystrophie

    Hornhautdystrophien sind genetisch bedingte Störungen des Hornhautstoffwechsels, die zu beidseitigen kornealen Trübungen mit Visusreduktion führen.

    Übersicht

    Hornhautdystrophien sind seltene Erkrankungen.

    Einteilung

    • epitheliale Hornhautdystrophien

    • stromale Hornhautdystrophien

      • granulär bei Hyalinablagerungen

      • gittrig bei Amyloidablagerungen

      • makulär bei Ablagerung saurer Mukopolysaccharide

    • endotheliale Hornhautdystrophien.

    Am häufigsten ist die Fuchs-Endotheldystrophie, die zu den endothelialen Formen zählt.

    Fuchs-Endotheldystrophie

    Pathogenese: wahrscheinlich autosomal-dominant vererbter Defekt der Endothelzellen, der zu unzureichender Entwässerung, Quellung und blasenförmige Abhebung der Kornea (Keratitis bullosa) führt.

    meist im 40.–50. Lebensjahr Visusminderung, Erosionen, Photophobie, Fremdkörpergefühl.

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      zuletzt bearbeitet: 03.06.2022
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