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Augenheilkunde

Hornhautdystrophien

Steckbrief

Hornhautdystrophien sind seltene, genetisch bedingte Erkrankungen der Hornhaut. Sie führen immer zu einer beidseitigen Trübung der Kornea mit Visusreduktion.

Am häufigsten unter diesen Erkrankungen ist die Fuchs-Endotheldystrophie. Diese wird im mittleren Lebensalter symptomatisch. Bei der Spaltlampenuntersuchung zeigt sich die typische Cornea guttata.

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Cornea guttata bei Fuchs-Endotheldystrophie

(Quelle: Geerling, Maier, Seitz, Schlaglicht Augenheilkunde, Hornhaut, Sklera, Bindehaut, Thieme, 2015)

Die hereditären stromalen Hornhautdystrophien werden bereits im 2. Lebensjahrzehnt symptomatisch. Der Befund zeigt hier granuläre, bröckelige Dystrophien.

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    Definition

    Definition:
    Hornhautdystrophie

    Hornhautdystrophien sind genetisch bedingte Störungen des Hornhautstoffwechsels, die zu beidseitigen kornealen Trübungen mit Visusreduktion führen.

    Übersicht

    Hornhautdystrophien sind seltene Erkrankungen.

    Einteilung

    • epitheliale Hornhautdystrophien

    • stromale Hornhautdystrophien

      • granulär bei Hyalinablagerungen

      • gittrig bei Amyloidablagerungen

      • makulär bei Ablagerung saurer Mukopolysaccharide

    • endotheliale Hornhautdystrophien.

    Am häufigsten ist die Fuchs-Endotheldystrophie, die zu den endothelialen Formen zählt.

    Fuchs-Endotheldystrophie

    Pathogenese: wahrscheinlich autosomal-dominant vererbter Defekt der Endothelzellen, der zu unzureichender Entwässerung, Quellung und blasenförmige Abhebung der Kornea (Keratitis bullosa) führt.

    meist im 40.–50. Lebensjahr Visusminderung, Erosionen, Photophobie, Fremdkörpergefühl.

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      zuletzt bearbeitet: 29.06.2023
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