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Fehlbildungen der Hornhaut

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Der Keratokonus ist die häufigste Formveränderung der Kornea. Die Erkrankung verläuft schubweise und beginnt meist in der Pubertät. Sie führt zu einem irregulären, myopen, fortschreitenden Astigmatismus. Durch einen Riss in der Descemet-Membran kann ein akuter Keratokonus mit plötzlichem Visusabfall auftreten.

Image description
Munson-Zeichen bei Keratokonus

Bei Anheben des Oberlids und Blick von oben auf das Unterlid ist eine kegelige Verformung der Unterlidkante sichtbar.

(Quelle: Lang, Lang, Augenheilkunde essentials, Thieme, 2015)

Beim Keratoglobus ist die Symptomatik ähnlich wie beim Keratokonus, jedoch ist die Kornea bis in die Randbereiche ausgedünnt.

Zu den Größenanomalien der Kornea zählen die Mikrokornea und die Megalokornea.

Die iridocorneoendothelialen Syndrome sind dadurch gekennzeichnet, dass das Hornhautepithel über den Kammerwinkel und die Iris hinaus wächst und damit den Abfluss des Kammerwassers stört.

Ein Embryotoxon posterium ist eine prominente Schwalbe-Linie, die sich als weißlicher Ring in der Hornhautperipherie zeigt.

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    Keratokonus

    Synonym: Hornhautkegel

    Definition:
    Keratokonus

    Als Keratokonus wird die kegelförmige Verformung des Hornhautzentrums mit Verdünnung und Trübung des Parenchyms bezeichnet.

    Epidemiologie und Ätiologie

    Der Keratokonus ist mit einer Inzidenz von ca. 1:2000/Jahr die häufigste Formveränderung der Kornea, familiäre Häufung. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Wahrscheinlich liegt eine genetisch bedingte Schwäche des Kollagens im Hornhautstroma vor. Es besteht eine Assoziation mit atopischer Dermatitis, Trisomie 21 und anderen Störungen des Bindegewebes.

    Symptomatik

    Manifestationsalter: 15.–30. Lebensjahr, zunächst nur ein Auge, im weiteren Verlauf beide Augen betroffen. Die Vorwölbung der Kornea führt zu einem irregulären, myopen, schubweise fortschreitenden Astigmatismus mit schubweise voranschreitender Verschlechterung der Sehkraft; evtl. zirkuläre Eisenablagerung um den Konus (brauner ).

    Astigmatismus

    Beim Astigmatismus besteht eine Krümmungsanomalie der brechenden Medien, bei der die Brechkraft des Auges nicht in allen Schnittebenen gleich ist, sodass parallel einfallende Lichtstrahlen nicht zu einem Punkt vereinigt, sondern zu einer Linie auseinandergezogen werden.

    Osteogenesis imperfecta

    Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs einhergeht.

    Synechie

    Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).

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      zuletzt bearbeitet: 20.12.2022
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