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Keratokonus
Synonym: Hornhautkegel
Keratokonus
Als Keratokonus wird die kegelförmige Verformung des Hornhautzentrums mit Verdünnung und Trübung des Parenchyms bezeichnet.
Epidemiologie und Ätiologie
Der Keratokonus ist mit einer Inzidenz von ca. 1:2000/Jahr die häufigste Formveränderung der Kornea, familiäre Häufung. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Wahrscheinlich liegt eine genetisch bedingte Schwäche des Kollagens im Hornhautstroma vor. Es besteht eine Assoziation mit atopischer Dermatitis, Trisomie 21 und anderen Störungen des Bindegewebes.
Symptomatik
Manifestationsalter: 15.–30. Lebensjahr, zunächst nur ein Auge, im weiteren Verlauf beide Augen betroffen. Die Vorwölbung der Kornea führt zu einem irregulären, myopen, schubweise fortschreitenden Astigmatismus mit schubweise voranschreitender Verschlechterung der Sehkraft; evtl. zirkuläre Eisenablagerung um den Konus (brauner ).
Beim Astigmatismus besteht eine Krümmungsanomalie der brechenden Medien, bei der die Brechkraft des Auges nicht in allen Schnittebenen gleich ist, sodass parallel einfallende Lichtstrahlen nicht zu einem Punkt vereinigt, sondern zu einer Linie auseinandergezogen werden.
Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs einhergeht.
Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).
