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Keratokonus
Synonym: Hornhautkegel
Keratokonus
Als Keratokonus wird die kegelförmige Verformung des Hornhautzentrums mit Verdünnung und Trübung des Parenchyms bezeichnet.
Epidemiologie und Ätiologie
Der Keratokonus ist mit einer Inzidenz von ca. 1:2000/Jahr die häufigste Formveränderung der Kornea, familiäre Häufung. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Wahrscheinlich liegt eine genetisch bedingte Schwäche des Kollagens im Hornhautstroma vor. Es besteht eine Assoziation mit atopischer Dermatitis, Trisomie 21 und anderen Störungen des Bindegewebes.
Symptomatik
Manifestationsalter: 15.–30. Lebensjahr, zunächst nur ein Auge, im weiteren Verlauf beide Augen betroffen. Die Vorwölbung der Kornea führt zu einem irregulären, myopen, schubweise fortschreitenden Astigmatismus mit schubweise voranschreitender Verschlechterung der Sehkraft; evtl. zirkuläre Eisenablagerung um den Konus (brauner ).
Beim Astigmatismus besteht eine Fehlsichtigkeit aufgrund eines Brechungsfehlers des optischen Apparats. Die Brechkraft des Auges ist nicht in allen Schnittebenen gleich ist, sodass parallel einfallende Lichtstrahlen nicht zu einem Punkt vereinigt, sondern zu einer Linie auseinandergezogen werden.
Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Kleinwuchs einhergeht.
