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Tumoren des Nasopharynx

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  • Lesezeit: 15 min
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Steckbrief

Juveniles Nasenrachenfibrom

Das juvenile Nasenrachenfibrom ist ein gefäßreicher Tumor, der ausschließlich bei Jungen oder männlichen Erwachsenen, meist im Alter von 10–18 Jahren, vorkommt. Es ist der häufigste gutartige Tumor des Nasopharynx. Aufgrund des klinischen Verhaltens ist das juvenile Angiofibrom durch expansives Wachstum als maligne einzuordnen. Ursächlich werden hormonelle Einflüsse diskutiert.

Die Symptomatik zeigt sich typischerweise mit einseitiger Nasenatmungsbehinderung, rezidivierender Epistaxis und Kopfschmerzen. Die Diagnose wird klinisch und mit entsprechenden bildgebenden Verfahren gestellt.

Die Therapie der Wahl ist die chirurgische Tumorentfernung. Da der Tumor sehr gut vaskularisiert ist, sollte präoperativ eine Embolisation der zuführenden Gefäße erfolgen.

Die Rezidivgefahr ist, insbesondere bei unvollständiger Tumorentfernung, sehr groß.

Image description
Juveniles Nasenrachenfibrom im MRT

Im axialen MRT (T1-gewichtet mit KM) ist eine nasopharyngeale Raumforderung sichtbar.

(Quelle: Probst, Grevers, Iro, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Thieme, 2008)
Nasopharynxkarzinom

Das Nasopharynxkarzinom, ein maligner Tumor des Nasopharynx, tritt bevorzugt bei Männern zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. In den meisten Fällen (ca. 90 %) handelt es sich im europäischen Raum um ein Plattenepithelkarzinom (Typ Regaud), im asiatischen Raum ist hingegen das anaplastische Karzinom (Typ Schmincke) häufiger und die Patienten sind meist jünger.

Beim anaplastischen Karzinom konnte man ätiologisch eine enge Assoziation mit einer vorangegangenen EBV-Infektion nachweisen. Die Symptomatik ist eher uncharakteristisch, häufiger wird ein einseitiger Paukenerguss mit konsekutiver Schallleitungsschwerhörigkeit angegeben.

Die Diagnostik erfolgt postrhinoskopisch und endoskopisch. Bei Malignomverdacht sollte eine Biopsie zur Bestätigung erfolgen. Zur Beurteilung der Tumorausdehnung ist eine MRT- oder CT Untersuchung der Kopf-Hals-Region indiziert.

Aufgrund der meist schlechten operativen Zugänglichkeit wird das strahlensensible Nasopharynxkarzinom meist primär bestrahlt.

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    Juveniles Nasenrachenfibrom

    Synonym: juveniles Angiofibrom

    Definition

    Definition:
    Juveniles Nasenrachenfibrom

    Das juvenile Nasenrachenfibrom ist ein gefäßreicher Tumor, der ausschließlich bei Jungen vorkommt und sich klinisch maligne verhält (→ Blutungen).

    Epidemiologie

    Das juvenile Nasenrachenfibrom ist der häufigste gutartige Tumor des Nasopharynx, insgesamt aber trotzdem selten (< 0,05 % aller HNO-Tumoren). In Asien kommt der Tumor häufiger vor als in Europa.

    Der Tumor wird ausschließlich bei Jungen bzw. männlichen Teenagern (10.–18. Lebensjahr) beobachtet.

    Ätiologie und Pathogenese

    Die Ursache ist nicht bekannt, hormonelle Faktoren werden diskutiert. Angenommen wird eine dyshormonelle Gefäßfehlbildung, die Testosteron-, aber keine Östrogen-/Progesteronrezeptoren enthält und von den Myofibroblasten ausgeht.

    Der Tumor entspringt dem (oder der Seitenwand in Richtung Fossa pterygopalatina) und wächst , z.B. in die Nasenhaupt- und nebenhöhlen, in die Fossa pterygopalatina, in das Siebbein oder in die Orbita ein. Auch ein Wachstum nach endokranial unter Destruktion der Schädelbasis (Clivus, Keilbeinflügel, Sinus cavernosus) ist möglich.

    Hämangiom

    Ein Hämangiom ist eine gutartige kapilläre Blutgefäßwucherung im Bereich der Haut oder anderer Organe.

    Arteriosklerose

    Unter Arteriosklerose versteht man degenerative Arterienerkrankungen, die durch eine Gefäßwandverdickung und -verhärtung gekennzeichnet sind. Hierzu zählen die Atherosklerose (häufigste Ursache), die Mediasklerose und die Arteriolosklerose.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Urämie

    Die Urämie bezeichnet die Akkumulation harnpflichtiger Substanzen im Blut.

    Nasopharynxkarzinom

    Das Nasopharynxkarzinom ist ein von der nasopharyngealen Schleimhaut ausgehender maligner Tumor.

    Rhabdomyosarkom

    Ein Rhabdomyosarkom ist ein hochmaligner, schnell wachsender Tumor aus undifferenziertem mesenchymalem Gewebe, der quergestreifte Zellelemente ausbildet.

    Formfehler von Nase und Nasenseptum

    Formfehler von Nase und Nasenseptum sind Abweichungen der Form von Nase bzw. Nasenseptum vom Ideal, die i.d.R. erst bei starker Ausprägung infolge nasaler Obstruktion symptomatisch werden.

    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

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      zuletzt bearbeitet: 25.10.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Frank Udo Weber, 27.02.2020
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