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        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Symptomatik
        7. Komplikationen
        8. Diagnostik
        9. Differenzialdiagnosen
        10. Therapie
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Otosklerose

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  • Lesezeit: 6 min
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Steckbrief

Synonym: Otospongiose

Die Otosklerose ist eine Erkrankung der knöchernen Labyrinthkapsel, die zu herdförmigen Knochenumbauprozessen führt. Die genaue Ursache ist unbekannt. Neben einer genetischen Disposition werden eine persistierende Masernvirusinfektion, enzymatische und hormonelle Störungen diskutiert.

Das Leitsymptom der Otosklerose ist ein langsam progredienter Hörverlust. Begleitend besteht bei ca. 60% der Patienten ein intermittierender Tinnitus. Typisch ist die schubartige Verschlechterung während der Schwangerschaft.

Die Otoskopie ist unauffällig. Der Hörprüfung liegt entweder eine reine Schallleitungs- oder eine kombinierte Schwerhörigkeit vor. In der Tonaudiometrie zeigt die Knochenleitung typischerweise eine wannenförmige Einsenkung bei 2 kHz (Carhart-Senke).

Image description
Audiogramm (Otosklerose)

Schallleitungsschwerhörigkeit mit Carhart-Senke (Pfeil) im Audiogramm.

(Quelle: Arnold, Ganzer, Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Thieme, 2011)

Die Otosklerose lässt sich medikamentös nicht beeinflussen. In den meisten Fällen erfolgt ein operativer Ersatz des fixierten Stapes durch eine Prothese, damit die akustischen Schwingungen wieder auf das Innenohr übertragen werden können (Stapedotomie).

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    Definition

    Definition:
    Otosklerose

    Die Otosklerose ist eine von der knöchernen Labyrinthkapsel ausgehende Erkrankung mit herdförmigen Knochenumbauprozessen, die zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit führen.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz in Europa liegt bei ca. 15–20/100 000 Einwohner/Jahr. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Erkrankung kommt familiär gehäuft vor und manifestiert sich meist nach dem 20. Lebensjahr.

    Ätiologie

    Ursache . Neben einer genetischen Disposition werden persistierende Virusinfektion (z.B. Masern), enzymatische Störungen und hormonelle Einflüsse () sowie anatomische Gegebenheiten diskutiert.

    Image description
    Test nach Rinne

    Prinzip des Tests nach Rinne: Zur Bestimmung der Luft- und Knochenleitung im gleichen Ohr werden die mit der Stimmgabel erzeugten Hörschwellen verglichen.
    Links: Rinne positiv: keine Schallleitungsstörung, die Luftleitung wird lauter oder länger als die Knochenleitung wahrgenommen.
    Mitte: Rinne negativ: Lauter oder länger wahrgenommene Knochenleitung spricht für eine Schallleitungsstörung.
    Rechts: Rinne positiv: Bei Schallempfindungsschwerhörigkeit werden Luft- und Knochenleitung kürzer wahrgenommen als im normalhöhrenden Ohr, über Luftleitung wird aber länger als über Knochenleitung gehört

    (Quelle: Behrbohm, Kaschke, Nawka, Kurzlehrbuch Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Thieme, 2012)
    Image description
    Weber-Versuch

    Eine angeschlagene Stimmgabel wird auf die Mittellinie des Schädels aufgesetzt.
    Links: Symmetrisches Gehör: Der Ton wird beidseits gleich laut wahrgenommen.
    Mitte: Schallleitungsschwerhörigkeit: Lateralisation in das kranke (rechte) Ohr.
    Rechts: sensorineuraler Hörverlust: Lateralisation in das besser hörende (linke) Ohr.

    (Quelle: Behrbohm, Kaschke, Nawka, Kurzlehrbuch Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Thieme, 2012)
    Masern

    Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.

    Tinnitus

    Als Tinnitus wird eine auditorische Empfindungsstörung bezeichnet, die Ausdruck einer veränderten Hörwahrnehmung ist. Es kommen reine Töne, unterschiedliche Frequenzen oder Geräusche vor.

    Osteogenesis imperfecta

    Die Osteogenesis imperfecta ist eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Skelettdysplasien, die mit vermehrter Knochenbrüchigkeit und Minderwuchs einhergeht.

    Osteodystrophia deformans

    Osteodystrophia deformans (Morbus Paget) ist eine lokalisierte Knochenerkrankung unbekannter Ursache des Erwachsenen mit vermehrtem Knochenumbau und Bildung eines mechanisch minderwertigen Knochens.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

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      Otosklerose

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      zuletzt bearbeitet: 13.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Peter Amrhein, 20.11.2022
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