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Frontobasale Dysraphien

Steckbrief

Synonym: angeborene Spaltbildungen der vorderen Schädelbasis

Unter dem Begriff der frontobasalen Dysraphien werden verschiedene angeborene Störungen im Verschluss der Schädelbasis subsummiert. Ursächlich sind Adhäsionen zwischen Neuroektoderm und Oberflächenepithel im Verlauf der Embryogenese. Im Bereich der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde sind Nasendermoide, Nasenrückenfisteln sowie Zephalozelen relevant.

Nasendermoide präsentieren sich i.d.R. als zystische Vorwölbungen am Nasenrücken, im Verlauf der Mittellinie. Nasenrückenfisteln liegen ebenfalls im Verlauf der Nasenmittellinie, können blind enden, jedoch auch Verbindungen zum Liquorraum haben. Zephalozelen sind sekundäre Ausstülpungen der Hirnhäute und können Hirngewebe enthalten.

Bei Verschlussstörungen, die auch die Meningen einbeziehen, können sich Infektionen u.U. bis intrazerebral ausbreiten.

Die Diagnosestellung wird v.a. durch (MRT, CT) gestützt. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung.

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Schematische Darstellung einer Nasenrückenfistel

Im sagittalen Schnitt erkennt man den Fistelgang, der vom Nasenrücken ausgehend über das Foramen caecum nach intrakranial verläuft.

(Quelle: Strutz, Mann, Praxis der HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Frontobasale Dysraphien

    Unter frontobasalen Dysraphien versteht man angeborene Spaltbildungen der vorderen Schädelbasis. Hierzu zählen z.B. Nasendermoide, Nasenrückenfisteln oder Zephalozelen.

    Grundlagen

    Frontobasale Dysraphien sind insgesamt selten. Häufig liegen begleitend weitere Anomalien vor, z.B. zerebrale Fehlbildungen.

    Im Verlauf der Embryogenese entstehen interepitheliale Adhäsionen zwischen Neuroektoderm und Oberflächenepithel. Mesenchym wächst zwischen die Blätter. Störungen in diesem Stadium führen zu dysraphischen Fehlbildungen.

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      zuletzt bearbeitet: 21.11.2021
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Frank Udo Weber, 16.03.2020
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