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      1. Steckbrief
      2. Definition
      3. Epidemiologie
      4. Ätiopathogenese und Formen
      5. Symptomatik
      6. Diagnostik
      7. Therapie
      8. Prognose
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Hepatoblastom

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Steckbrief

Das Hepatoblastom ist maligner embryonaler Tumor der Leber. Es handelt sich um den häufigsten primären Lebertumor im Kindesalter mit einem Häufigkeitsgipfel im 2. Lebensjahr. Der Tumor wächst solitär und ist bevorzugt im rechten Leberlappen lokalisiert.

Hepatoblastome sind meist asymptomatisch und fallen oft erst als sicht- oder tastbare Raumforderung im Bauchraum auf. Die Diagnose wird i.d.R. mittels bildgebender Verfahren und Bestimmung des α-Fetoproteins gestellt. Die Behandlung besteht meist aus einer präoperativen Chemotherapie mit anschließender Tumorresektion und postoperativer Chemotherapie.

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    Definition

    Definition:
    Hepatoblastom

    Das Hepatoblastom ist ein maligner embryonaler Tumor der Leber.

    Epidemiologie

    Das Hepatoblastom ist der häufigste maligne Lebertumor im Kindesalter, kommt aber insgesamt sehr selten vor. Lebertumoren machen nur ca. 1% aller kindlichen Malignome aus. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Meist erkranken Säuglinge und Kleinkinder. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 2. Lebensjahr.

    Ätiopathogenese und Formen

    Das Hepatoblastom ist ein embryonaler Tumor, der sich aus primitiven Vorläuferzellen des Leberparenchyms entwickelt. Histologisch unterscheidet man rein epitheliale und epithelial-mesenchymale Typen. Der Tumor wächst solitär, er ist bevorzugt im rechten Leberlappen lokalisiert.

    Wiedemann-Beckwith-Syndrom

    Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.

    Familiäre adenomatöse Polyposis coli (FAP)

    Die familiäre adenomatöse Polyposis coli (FAP) ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit, bei der sich familiär gehäuft multiple Polypen (histologisch Adenome) vor allem im Kolon bilden. Diese können im Lauf der Zeit zu einem Malignom entarten.

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      zuletzt bearbeitet: 29.08.2022
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