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Definition
Hepatoblastom
Das Hepatoblastom ist ein maligner embryonaler Tumor der Leber.
Epidemiologie
Das Hepatoblastom ist der häufigste maligne Lebertumor im Kindesalter, kommt aber insgesamt sehr selten vor. Lebertumoren machen nur ca. 1% aller kindlichen Malignome aus. Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen. Meist erkranken Säuglinge und Kleinkinder. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 2. Lebensjahr.
Ätiopathogenese und Formen
Das Hepatoblastom ist ein embryonaler Tumor, der sich aus primitiven Vorläuferzellen des Leberparenchyms entwickelt. Histologisch unterscheidet man rein epitheliale und epithelial-mesenchymale Typen. Der Tumor wächst solitär, er ist bevorzugt im rechten Leberlappen lokalisiert.
Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.
Die familiäre adenomatöse Polyposis coli (FAP) ist eine autosomal-dominant vererbte Krankheit, bei der sich familiär gehäuft multiple Polypen (histologisch Adenome) vor allem im Kolon bilden. Diese können im Lauf der Zeit zu einem Malignom entarten.
