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Pädiatrie

Rhabdomyosarkom

Steckbrief

Das Rhabdomyosarkom ist ein maligner Weichteiltumor, der von unreifen Vorläuferzellen der quergestreiften Muskulatur ausgeht. Mit einem Anteil von ca. 60% handelt es sich um das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter.

Die Symptomatik ist abhängig von der Lokalisation der Tumoren. Häufig betroffen sind die Kopf-Hals-Region (meist Orbita) und der Urogenitalbereich, seltener dagegen die Extremitäten.

Die Diagnose wird mittels bildgebender Verfahren (MRT) und Biopsie gestellt. Die Tumoren sind sehr chemo- und strahlensensibel, je nach Stadium werden sie auch operativ entfernt.

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Rhabdomyosarkom

Rhabdomyosarkom im Bereich der Orbita.

(Quelle: Schlote et al., Taschenatlas Augenheilkunde, Thieme, 2004)
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    Definition

    Definition:
    Rhabdomyosarkom

    Ein Rhabdomyosarkom ist ein hochmaligner, schnell wachsender Tumor aus undifferenziertem mesenchymalem Gewebe, der quergestreifte Zellelemente ausbildet.

    Epidemiologie

    Das Rhabdomyosarkom ist mit einem Anteil von ca. 60% das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter. Die Inzidenz beträgt ca. 1:100 000 unter dem 15. Lebensjahr. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 5. und 6. Lebensjahr.

    Gefährdet sind insbesondere Kinder mit einer Neurofibromatose oder einem Li-Fraumeni-Syndrom.

    Formen

    Histopathologisch unterscheidet man zwischen dem

    • (häufiger): Auftreten eher im Kleinkindesalter, bessere Prognose, und dem

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      zuletzt bearbeitet: 16.10.2023
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