Definition
Rhabdomyosarkom
Ein Rhabdomyosarkom ist ein hochmaligner, schnell wachsender Tumor aus undifferenziertem mesenchymalem Gewebe, der quergestreifte Zellelemente ausbildet.
Epidemiologie
Das Rhabdomyosarkom ist mit einem Anteil von ca. 60% das häufigste Weichteilsarkom im Kindesalter. Die Inzidenz beträgt ca. 1:100 000 unter dem 15. Lebensjahr. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 5. und 6. Lebensjahr.
Gefährdet sind insbesondere Kinder mit einer Neurofibromatose oder einem Li-Fraumeni-Syndrom.
Formen
Histopathologisch unterscheidet man zwischen dem
(häufiger): Auftreten eher im Kleinkindesalter, bessere Prognose und dem