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Definition
Neuroblastom
Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der sich aus Vorläuferzellen des sympathischen Nervensystems entwickelt.
Epidemiologie
Das Neuroblastom macht ca. 7–8% aller kindlichen Malignome aus und zählt zu den häufigsten extrakraniellen soliden Tumoren. Die Inzidenz beträgt ca. 1:100 000. Etwa 90% der Patienten sind bei der Diagnose jünger als 5 Jahre alt. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 2. Lebensjahr. Jungen sind ein wenig häufiger betroffen als Mädchen.
Ätiopathogenese
Das Neuroblastom ist ein , der aus Vorläuferzellen des entsteht und daher überall entlang des sympathischen Grenzstrangs (zervikal, thorakal, retroperitoneal), in den Paraganglien oder im auftreten kann.
Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.
Der Morbus Hirschsprung zeichnet sich durch eine fehlende Einwanderung von Nervenzellen (Aganglionose) in Anteile des Kolons während der embryonalen Entwicklung mit spastischer Verengung von Kolonsegmenten aus.
Das Horner-Syndrom entsteht bei einem Funktionsausfall des kranialen Sympathikus und kann ein- oder beidseitig auftreten. Die klassische Trias besteht aus einer Ptosis (durch Ausfall des M. tarsalis superior), einer Miosis (durch Ausfall des M. dilatator pupillae) und einem Enophthalmus (durch Ausfall des M. orbitalis).
