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      2. Definition
      3. Epidemiologie
      4. Ätiopathogenese
      5. Symptomatik und Komplikationen
      6. Diagnostik
      7. Einteilung
      8. Therapie
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Neuroblastom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems, der ca. 7–8% aller Malignome im Kindesalter ausmacht. Er kann entlang des sympathischen Grenzstrangs, in den Paraganglien oder im Nebennierenmark auftreten. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 2. Lebensjahr.

Die Symptomatik hängt von der Lokalisation des Tumors ab, z.B. Horner-Syndrom bei Lokalisation im Halsbereich, Dyspnoe bei thorakalem Tumor oder Bauchschmerzen bei Lage im Abdomen.

Bei Verdacht auf ein Neuroblastom sind verschiedene Labor- und bildgebende Untersuchungen erforderlich. Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Histologie. Bei der Behandlung steht i.d.R. eine Kombination aus Operation und Chemotherapie im Mittelpunkt. In manchen Fällen ist aufgrund von spontanen Regressionen auch ein abwartendes Verhalten gerechtfertigt.

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MRT-Befund eines Neuroblastoms

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)
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    Definition

    Definition:
    Neuroblastom

    Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der sich aus Vorläuferzellen des sympathischen Nervensystems entwickelt.

    Epidemiologie

    Das Neuroblastom macht ca. 7–8% aller kindlichen Malignome aus und zählt zu den häufigsten extrakraniellen soliden Tumoren. Die Inzidenz beträgt ca. 1:100 000. Etwa 90% der Patienten sind bei der Diagnose jünger als 5 Jahre alt. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 2. Lebensjahr. Jungen sind ein wenig häufiger betroffen als Mädchen.

    Ätiopathogenese

    Das Neuroblastom ist ein , der aus Vorläuferzellen des entsteht und daher überall entlang des sympathischen Grenzstrangs (zervikal, thorakal, retroperitoneal), in den Paraganglien oder im auftreten kann.

    Wiedemann-Beckwith-Syndrom

    Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.

    Morbus Hirschsprung

    Der Morbus Hirschsprung zeichnet sich durch eine fehlende Einwanderung von Nervenzellen (Aganglionose) in Anteile des Kolons während der embryonalen Entwicklung mit spastischer Verengung von Kolonsegmenten aus.

    Horner-Syndrom

    Das Horner-Syndrom entsteht bei einem Funktionsausfall des kranialen Sympathikus und kann ein- oder beidseitig auftreten. Die klassische Trias besteht aus einer Ptosis (durch Ausfall des M. tarsalis superior), einer Miosis (durch Ausfall des M. dilatator pupillae) und einem Enophthalmus (durch Ausfall des M. orbitalis).

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      zuletzt bearbeitet: 30.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Anna Eichinger, 30.03.2022
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