Definition
Nephroblastom
Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist ein maligner embryonaler Tumor der Niere.
Epidemiologie
Das Nephroblastom ist mit einer Inzidenz von 1:100 000 der häufigste Nierentumor bei Kindern.
5% aller kindlichen Malignome sind Nephroblastome.
Jährlich erkranken in Deutschland ca. 100 Kinder unter 15 Jahren, Mädchen etwas häufiger als Jungen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1.–4. Lebensjahr (85% sind jünger als 6 Jahre). Kinder asiatischer Herkunft scheinen seltener betroffen zu sein als Kinder europäischer Ethnizität; afroamerikanische Kinder erkranken im Vergleich vermehrt. In 5% d.F. bestehen bilaterale Tumoren.
Ätiopathogenese
Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.
Eine renale Hypertonie ist eine sekundäre arterielle Hypertonie, deren Ursache eine Erkrankung der Niere ist.
Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.