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Nephroblastom (Wilms-Tumor)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
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Steckbrief

Synonym: Wilms-Tumor

Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist der bei weitem häufigste Nierentumor bei Kindern und macht ca. 5% aller Malignome im Kindesalter aus. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr. Nephroblastome entstehen zumeist sporadisch. Verschiedene beteiligte Genveränderungen (z.B. Tumorsuppressorgene WT-1, WT-2) wurden beschrieben und es besteht zum Teil eine Assoziation mit Syndromen und angeborenen Fehlbildungen (z.B. urogenitale Fehlbildungen, Hochwuchssyndrome, Aniridie).

In vielen Fällen ist eine schmerzfreie Zunahme des Bauchumfangs das einzige Symptom. Die Diagnose des Nephroblastoms wird primär durch bildgebende Verfahren (Sonografie, MRT) gestellt. Die Therapie ist vom Alter des Kindes und vom Krankheitsstadium abhängig und besteht meist aus einer Kombination von Operation und Chemotherapie (häufig bereits präoperativ). Bei adäquater Therapie können über 90% der Kinder geheilt werden.

Image description
Sonografischer Befund eines Nephroblastoms der linken Niere

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)
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    Definition

    Definition:
    Nephroblastom

    Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist ein maligner embryonaler Tumor der Niere.

    Epidemiologie

    Das Nephroblastom ist mit einer Inzidenz von 1:100 000 der häufigste Nierentumor bei Kindern.

    Merke:

    5% aller kindlichen Malignome sind Nephroblastome.

    Jährlich erkranken in Deutschland ca. 100 Kinder unter 15 Jahren, Mädchen etwas häufiger als Jungen. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 1.–4. Lebensjahr (85% sind jünger als 6 Jahre). Kinder asiatischer Herkunft scheinen seltener betroffen zu sein als Kinder europäischer Ethnizität; afroamerikanische Kinder erkranken im Vergleich vermehrt. In 5% d.F. bestehen bilaterale Tumoren.

    Ätiopathogenese

    Wiedemann-Beckwith-Syndrom

    Das Wiedemann-Beckwith-Syndrom ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, welche mit Hochwuchs, kraniofazialen Dysmorphien, Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome einhergeht.

    Renale Hypertonie

    Eine renale Hypertonie ist eine sekundäre arterielle Hypertonie, deren Ursache eine Erkrankung der Niere ist.

    Nierenzellkarzinom

    Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.

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      zuletzt bearbeitet: 06.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Anna Eichinger, 22.02.2021
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