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Definition
Hirntumoren beim Kind
Hirntumoren beim Kind sind intrakranielle Neubildungen, die abgegrenzt, infiltrierend oder diffus im Gehirn wachsen. In der Regel handelt es sich um Neoplasien neuronalen Gewebes.
Epidemiologie
Tumoren des zentralen Nervensystems machen im Kindesalter etwa 24% der malignen Erkrankungen aus und sind damit nach den Leukämien
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektions- und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne hämatologische Systemerkrankung, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Vorläuferzellen der lymphatischen Linie entsteht. Sie breitet sich sekundär in lymphatische Organe aus. Je nach Vorliegen der charakteristischen Oberflächenmarker wird zwischen B- und T-ALL unterschieden.
Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isocitratdehydrogenase (IDH) vorliegen.
Gliome sind primäre Hirntumoren, die aus neuroepithelialem Gewebe hervorgehen und sich sowohl in der Tumorbiologie als auch in ihrem klinischen Verhalten unterscheiden.
Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.
Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach der WHO in die Grade 1 bis 3 eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.
Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.
Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.
Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnliche Veränderungen (Hamartome) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.
Das Turcot-Syndrom ist eine Variante der familiären adenomatösen Polyposis (FAP) bzw. des hereditären Nonpolyposis-Kolonkarzinom-Syndrom s(HNPCC), bei dem neben Kolonkarzinomen auch gehäuft Glioblastome und Medulloblastome auftreten.
Der intrakranielle Druck (intracranial pressure, ICP) von Erwachsenen beträgt physiologischerweise < 10 mmHg. Eine Erhöhung des ICP > 20 mmHg, ugs. ebenfalls als „Hirndruck“ bezeichnet, gilt als pathologisch. Sie ist eine Folge von Prozessen, die zu einer Zunahme des Volumens in einem der intrakraniellen Kompartimente (Hirnparenchym, Liquor oder Blut) führen.
Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit
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mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten, oder
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einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall), verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen, oder
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Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.
(ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
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Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
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Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
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Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch „ataxia“ = Unordnung)
Niedrigfrequenter Tremor bei Zielbewegungen, der ein- oder beidseitig auftreten kann.
Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.
Bei einer muskulären Hypotonie ist der Ruhetonus der Muskulatur vermindert.
Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.
Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.
Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.
Bei einer Hypokinesie (Bewegungsarmut) sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Akinesie = Maximalvariante).
Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.
Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.
Eine Lähmung ist die Unfähigkeit (= Plegie, Paralyse) oder herabgesetzte Fähigkeit (= Parese), einen Muskel oder eine Muskelgruppe willentlich zu kontrahieren. In Abhängigkeit von der betroffenen Körperregion werden folgende Lähmungsformen unterschieden:
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Monoparese/-plegie = Lähmung einer Extremität
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Hemiparese/-plegie = Halbseitenlähmung, Lähmung einer Körperhälfte
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Paraparese/-plegie = Lähmungen unterhalb eines (spinalen) Niveaus unter Aussparung des Kopfes, z.B. beider Beine
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Tetraparese/-plegie = Lähmung aller Extremitäten unter Aussparung des Kopfes.
Die Stauungspapille ist eine fast immer beidseitig bestehende Papillenschwellung durch eine Hirndrucksteigerung.
Tumormarker sind Substanzen, die von den Tumorzellen selbst (= tumorassoziierte Antigene) oder vom gesunden Gewebe als Reaktion auf das maligne Wachstum (= tumorbedingte Reaktionsprodukte) gebildet werden, aber im normal ausdifferenzierten Ursprungsgewebe nicht oder in nur geringem Ausmaß vorkommen. Da sie diagnostisch meist zu unspezifisch sind, dient ihre Messung vorwiegend der Verlaufskontrolle während bzw. nach einer Tumortherapie.
Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.
Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.
Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.
Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.
Ein Abszess ist ein (nichtpräformierter) Hohlraum, der sich durch Nekrose von Zellen gebildet hat. Er ist von einer Abszessmembran umgeben und mit Eiter gefüllt.
Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.
Bei der Endokarditis handelt sich um eine Entzündung der Herzinnenhaut (Endokard). Sie kann infektiös oder immunologisch bedingt sein.
Die Rhinosinusitis ist eine Entzündung der Schleimhäute von Nase und Nasennebenhöhlen, die durch Abfluss- oder Ventilationsstörungen begünstigt wird. Bei akut rezidivierenden Verläufen (rezidivierende ARS) treten Beschwerden intermittierend mindestens 4x/Jahr auf. Bei einer chronischen Rhinosinusitis (CRS) liegen sie länger als 12 Wochen vor. Eine Pansinusitis betrifft alle Nasennebenhöhlen.
Unter der subakut sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE) versteht man die progrediente Zerstörung des Gehirns, die 7–13 Jahre nach einer Infektion mit dem Masernvirus eintreten kann und unausweichlich zum Tod führt.
Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.
Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.
Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.
Ansatz zur Verbesserung der Lebensqualität von Patienten und ihren Familien, die mit Problemen konfrontiert sind, die mit einer lebensbedrohlichen Erkrankung einhergehen, und zwar durch Vorbeugen und Lindern von Leiden, durch frühzeitiges Erkennen, Einschätzen und Behandeln von Schmerzen sowie anderen belastenden Beschwerden körperlicher, seelischer, sozialer oder spiritueller Natur (WHO, 2002).
Das Glioblastom ist ein hochmalignes, diffuses astrozytäres Gliom ohne IDH- oder Histon-H3-Mutationen mit infauster Prognose. Histologisch handelt es sich um einen neuroepithelialen Tumor mit pathologischen Gefäßproliferaten und/oder Nekrosen (ZNS-WHO-Grad 4).
Letztere müssen für die Diagnosestellung bei Nachweis der typischen molekulargenetischen Konstellation nicht zwingend vorliegen.
Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.
