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Hirntumoren beim Kind

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 14 min
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Steckbrief

Synonym: intrakranielle Neubildungen (Neoplasien) beim Kind

ZNS-Tumoren sind, nach den Leukämien, die zweit häufigsten Malignome und die häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter. Sie können intrazerebral oder selten auch spinal auftreten, wobei die Mehrzahl intrazerebral infratentoriell lokalisiert ist. Die häufigsten Tumoren sind Astrozytome.

Tumorlokalisation und Alter des Kindes bestimmen die Symptomatik. Bei noch offenen Fontanellen kann ein Makrozephalus bereits ein Hinweis auf eine intrakranielle Neoplasie sein. Hirndrucksymptome und neurologische Symptome sind Folge des Tumorwachstums.

Ergibt sich aus Anamnese und körperlicher Untersuchung (mit einer ausführlichen neurologischen Untersuchung) der Verdacht auf eine mögliche Tumorerkrankung, werden Laboruntersuchungen und apparative Untersuchungen durchgeführt. Die Diagnose wird in der Bildgebung (MRT) gestellt und meistens durch eine Biopsie gesichert.

Therapeutisch wird in erster Linie eine komplette Tumorresektion angestrebt. Chemotherapie und Bestrahlung sind (tumorabhängig) weitere Therapiemodalitäten. Verlauf und Prognose sind von Patientenalter, Tumorlokalisation und -histologie sowie dem Resektionsstatus abhängig. Spätfolgen der Erkrankung und Therapie, z.B. eine zerebrale Leistungsminderung und endokrinologische Ausfälle, sind zu erwarten.

Image description
Astrozytom beim Kind

Dieses 4-jährige Kind wurde mit einer Abduzensparese auffällig. In der Bildgebung zeigt sich ein Tumor in der hinteren Schädelgrube mit soliden (Pfeilspitze) und zystischen Komponenten (Pfeil), vereinbar mit einem Astrozytom (MRT, axial, T2w).

(Quelle: Van Rijn, Blickman, Differenzialdiagnosen in der pädiatrischen Radiologie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Hirntumoren beim Kind

    Hirntumoren beim Kind sind intrakranielle Neubildungen, die abgegrenzt, infiltrierend oder diffus im Gehirn wachsen. In der Regel handelt es sich um Neoplasien neuronalen Gewebes.

    Epidemiologie

    Tumoren des zentralen Nervensystems machen im Kindesalter etwa 24% der malignen Erkrankungen aus und sind damit nach den Leukämien (v.a. der ALL) die zweit häufigsten Malignome und die häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter. Dabei beträgt die Inzidenz ca. 2–4:100 000 bei Kindern zwischen 0 und 15 Jahren. Intrakranielle Tumoren treten vorwiegend nach dem 2. Lebensjahr auf, nur ca. 11% der Hirntumoren werden vor dem 2. Lebensjahr symptomatisch. Hirntumoren können auch konnatal vorkommen.

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Akute lymphatische Leukämie (ALL)

    Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne hämatologische Systemerkrankung, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Vorläuferzellen der lymphatischen Linie entsteht. Sie breitet sich sekundär in lymphatische Organe aus. Je nach Vorliegen der charakteristischen Oberflächenmarker wird zwischen B- und T-ALL unterschieden.

    Astrozytome

    Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes, die von den Astrozyten ausgehen. Es kann eine Mutation der Isozytratdehydrogenase (IDH) vorliegen.

    Gliome

    Gliome sind primäre Hirntumoren, die aus neuroepithelialem Gewebe hervorgehen und sich sowohl in der Tumorbiologie als auch in ihrem klinischen Verhalten unterscheiden.

    Medulloblastom

    Das Medulloblastom ist ein hochaggressiver embryonaler Hirntumor neuroepithelialen Ursprungs (WHO Grad IV).

    Kraniopharyngeom

    Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.

    Ependymom

    Das Ependymom ist ein Tumor, der von Ependymzellen der Ventrikel und des Rückenmarkkanals ausgeht. Ependymale Tumoren werden nach WHO in die Grade I bis III eingeteilt. Subependymome gehen von der subependymalen Schicht aus.

    Meningeom

    Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

    Tuberöse Sklerose

    Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnlichen Veränderungen (Hamartome) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.

    Turcot-Syndrom

    Das Turcot-Syndrom ist eine Variante der familiären adenomatösen Polyposis (FAP) bzw. des hereditären Nonpolyposis-Kolonkarzinom-Syndrom s(HNPCC), bei dem neben Kolonkarzinomen auch gehäuft Glioblastome und Medulloblastome auftreten.

    Hirndruck

    Der intrakranielle Druck (intracranial pressure, ICP) von Erwachsenen beträgt physiologischerweise < 10 mmHg. Eine Erhöhung des ICP > 20 mmHg, ugs. ebenfalls als „Hirndruck“ bezeichnet, gilt als pathologisch. Sie ist eine Folge von Prozessen, die zu einer Zunahme des Volumens in einem der intrakraniellen Kompartimente (Hirnparenchym, Liquor oder Blut) führen.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Intentionstremor

    Niedrigfrequenter Tremor bei Zielbewegungen, der ein- oder beidseitig auftreten kann.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Muskuläre Hypotonie

    Bei einer muskulären Hypotonie ist der Ruhetonus der Muskulatur vermindert.

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Hirndrucksyndrom

    Unter einem Hirndrucksyndrom fasst man Symptome erhöhten intrakraniellen Drucks zusammen, die als Folge einer akuten oder chronischen Hirndruckerhöhung auftreten. Sie können als Komplikation zur Einklemmung führen.

    Dysphagie

    Unter Dysphagie versteht man eine Störung des Schluckakts, des Transports durch den Ösophagus oder des Übertritts von Speisebrei in den Magen.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Hypokinesie

    Bei einer Hypokinesie sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Maximalvariante: Akinesie).

    Hyperkinesie

    Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.

    Kachexie

    Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.

    Adipositas

    Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

    Lähmung

    Eine Lähmung ist die Unfähigkeit (= Plegie, Paralyse) oder herabgesetzte Fähigkeit (= Parese), einen Muskel oder eine Muskelgruppe willentlich zu kontrahieren. In Abhängigkeit von der betroffenen Körperregion werden folgende Formen unterschieden:

    • Monoparese/-plegie = Lähmung einer Extremität

    • Hemiparese/-plegie = Halbseitenlähmung, Lähmung einer Körperhälfte

    • Paraparese/-plegie = Lähmungen unterhalb eines (spinalen) Niveaus unter Aussparung des Kopfes, z.B. beider Beine

    • Tetraparese/-plegie = Lähmung aller Extremitäten unter Aussparung des Kopfes.

    Meningismus

    Als Meningismus bezeichnet man eine Überempfindlichkeit der Meningen gegen Dehnung, die zu einer reflektorischen Anspannung der Nackenmuskulatur führt („ Nackensteifigkeit “) und meist mit Schmerzen verbunden ist.

    Stauungspapille

    Die Stauungspapille ist eine fast immer beidseitig bestehende Papillenschwellung durch eine Hirndrucksteigerung.

    Perimetrie

    Als Perimetrie werden Verfahren zur Untersuchung von Gesichtsfeldausfällen bezeichnet.

    Tumormarker

    Bei Tumormarkern handelt es sich um Substanzen, die von den Tumorzellen oder gesundem Gewebe reaktiv gebildet werden und im normal ausdifferenzierten Ursprungsgewebe nicht oder in nur geringem Ausmaß vorkommen.

    Pilozytisches Astrozytom

    Das pilozytische Astrozytom ist ein neuroepithelialer Tumor (WHO-Grad I). Er kommt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen vor, wächst umschrieben und hat eine gute Prognose.

    Hydrocephalus occlusus

    Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Elektroenzephalografie (EEG)

    Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Abszess

    Ein Abszess ist ein (nichtpräformierter) Hohlraum, der sich durch Nekrose von Zellen gebildet hat. Er ist von einer Abszessmembran umgeben und mit Eiter gefüllt.

    Fieber

    Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.

    Rhinosinusitis

    Die Rhinosinusitis ist eine Entzündung der Schleimhäute von Nase und Nasennebenhöhlen, die durch Abfluss- oder Ventilationsstörungen begünstigt wird. Bei akut rezidivierenden Verläufen (rezidivierende ARS) treten Beschwerden intermittierend mindestens 4x/Jahr auf. Bei einer chronischen Rhinosinusitis (CRS) liegen sie länger als 12 Wochen vor. Eine Pansinusitis betrifft alle Nasennebenhöhlen.

    Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

    Unter der subakut sklerosierenden Panenzephalitis (SSPE) versteht man die progrediente Zerstörung des Gehirns, die 7–13 Jahre nach einer Infektion mit dem Masernvirus eintreten kann und unausweichlich zum Tod führt.

    Masern

    Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Zerebrale arteriovenöse Fisteln

    Zerebrale AV-Fisteln sind spezielle Formen erworbener abnormer Shuntverbindungen zwischen arteriellen und venösen Blutleitern des Gehirns. Sie bestehen aus zuführenden Arterien, Nidus (Kurzschlüsse und Shuntbereich infolge fehlender Differenzierung des Kapillarnetzes) und drainierenden Venen.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Ergotherapie

    Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.

    Palliative Care

    Ansatz zur Verbesserung der Lebensqualität von Patienten und ihren Familien, die mit Problemen konfrontiert sind, die mit einer lebensbedrohlichen Erkrankung einhergehen, und zwar durch Vorbeugen und Lindern von Leiden, durch frühzeitiges Erkennen, Einschätzen und Behandeln von Schmerzen sowie anderen belastenden Beschwerden körperlicher, seelischer, sozialer oder spiritueller Natur (WHO, 2002).

    Glioblastom

    Das Glioblastomist ein hochmaligner (WHO-Grad IV) neuroepithelialer Tumor mit infauster Prognose. Das Vorhandensein ausgedehnter Nekrosen unterscheidet Glioblastome histologisch von Gliomen des WHO-Grad III.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

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      zuletzt bearbeitet: 13.12.2022
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