thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Pädiatrie

  • Besonderheiten in der Pädiatrie
  • Leitsymptome
  • Das gesunde Kind
  • Erkrankungen von Früh- und Neugeborenen
  • Genetisch bedingte Fehlbildungen und Syndrome
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Infektiologie
  • Immunsystem und Rheumatologie
  • Blut und blutbildendes System
  • Herz-Kreislauf-System
  • HNO-Erkrankungen
  • Atmungssystem
  • Verdauungssystem
  • Niere, ableitende Harnwege und äußere Genitalorgane
  • Skelett und Muskulatur
  • Nervensystem
    • Spina bifida K
    • Hydrozephalus K
    • Infantile Zerebralparese (ICP) K
    • Arthrogryposis multiplex congenita K
      1. Steckbrief
      2. Definition
      3. Epidemiologie
      4. Ätiologie
      5. Pathogenese
      6. Einteilung
      7. Symptomatik
      8. Diagnostik
      9. Therapie
      10. Verlauf und Prognose
    • Akute bakterielle Meningitis und Enzephalitis K
    • Virale Meningitis und Enzephalitis K
    • Epileptische Anfälle und Epilepsiesyndrome im Kindesalter K
    • Phakomatosen: Überblick K
    • Sturge-Weber-Syndrom K
    • Von-Hippel-Lindau-Syndrom K
    • Tuberöse Sklerose K
  • Auge
  • Haut
  • Tumorerkrankungen
  • Kinder- und Jugendpsychiatrie

Arthrogryposis multiplex congenita

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonyme: AMC, multiple kongenitale Arthrogrypose, Arthrogryposis = griechisch: gebogene Gelenke

Eine Arthrogryposis multiplex congenita ist durch multiple Gelenkkontrakturen bei Geburt gekennzeichnet. Die Ätiologie ist im Einzelnen noch nicht geklärt. Die Nichtanlage (Amyoplasie) oder Fehlanlage (Myodysplasie) von Muskeln und Sehnen mit fehlender Muskelaktivität führt bereits intrauterin zu einer mangelhaften Entwicklung der Gelenke. Prinzipiell können alle Erkrankungen oder Situationen, die mit einer verringerten fetalen Gelenkmobilität einhergehen, eine Arthrogryposis multiplex zur Folge haben.

Postnatal fallen dann beim Neugeborenen multiple Gelenkkontrakturen auf. Die Ausprägung der Symptomatik kann unterschiedlich stark sein und von wenigen betroffenen Gelenken bis zum Befall annähernd aller Gelenke reichen. Typischerweise fehlt die Hautfältelung über den Gelenken und die Glieder erscheinen wie ausgestopft.

Die Arthrogryposis multiplex congenita ist eine klinische Diagnose. Röntgenbilder sollten nur dann angefertigt werden, wenn sich aus ihnen eine therapeutische Konsequenz ergibt, zum Beispiel zur Planung einer Operation.

Ziel der Therapie ist es, dass die Kinder mindestens Steh- und ggf. auch Gehfähigkeit erreichen und ein möglichst selbständiges Leben führen können. Hierfür ist eine Kombination aus konservativer Therapie (Physiotherapie auf neurophysiologischer Basis, Ergotherapie, verschiedene Hilfsmittel) und operativer Therapie (Arthrolysen, Reposition einer Hüftluxation, Aufrichtung und Stabilisierung der Wirbelsäule bei höhergradigen Skoliosen) erforderlich.

Obwohl die Arthrogryposis multiplex congenita keine progrediente Erkrankung ist, kann es im Wachstumsverlauf zu zunehmenden Kontrakturen und Deformitäten der Gelenke kommen.

Image description
Arthrogryposis multiplex

Symmetrische Kontrakturen.

(Quelle: Imhoff, Linke, Baumgartner, Checkliste Orthopädie, Thieme, 2014)
    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Arthrogryposis multiplex congenita

    Bei einer Arthrogryposis multiplex congenita handelt es sich um einen Zustand, der durch multiple Gelenkkontrakturen bei Geburt gekennzeichnet ist und dem unterschiedliche angeborene Erkrankungen zugrunde liegen können.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz der Arthrogryposis multiplex liegt bei 1:3000–1:10 000 Lebendgeborene.

    Ätiologie

    In der 8.–11. Schwangerschaftswoche, der Determinationsphase der Gelenkentwicklung, kommt es zu einer mit Beteiligung . Genetische Syndrome oder Chromosomenaberrationen können der Entwicklungsstörung zugrunde liegen.

    Spinale Muskelatrophie (SMA)

    Spinale Muskelatrophien sind überwiegend hereditäre Motoneuronerkrankungen mit Degeneration motorischer Vorderhornzellen und je nach Verlaufsform auch bulbärer motorischer Hirnnervenkerne (Erkrankung des 2. Motoneurons).

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Infantile Zerebralparese (ICP)
      Nächster Artikel
      Akute bakterielle Meningitis und Enzephalitis

      Arthrogryposis multiplex congenita

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie“
      Zeige Treffer in „Checkliste Orthopädie“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Orthopädie und Unfallchirurgie“
      Zeige Treffer in „Checkliste Handchirurgie“
      Zeige Treffer in „AllEx - Alles fürs Examen“
      Springe in „Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie“ direkt zu:
      Arthrogryposis multiplex congenita

      Arthrogryposis multiplex congenita Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie Systemerkrankungen Syndrome Orthopädische Aspekte bei Allgemeinerkrankungen Arthrogryposis multiplex congenita Arthrogryposis multiplex congenita Arthrogryposis multiplex congenita Definition Nicht progrediente konnata...

      Orthopädische Aspekte bei Allgemeinerkrankungen

      Orthopädische Aspekte bei Allgemeinerkrankungen Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie Systemerkrankungen Syndrome Orthopädische Aspekte bei Allgemeinerkrankungen Orthopädische Aspekte bei Allgemeinerkrankungen Diabetes mellitus Diabetes mellitus Gut zu wissen Der Diabetes mellitus kann mit ...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 08.08.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet