Mikrozephalus
Mikrozephalus
Kopfumfang < 3. Perzentile.
Ursächlich für einen Mikrozephalus sind häufig ein vorzeitiger Verschluss der Schädelnähte (Kraniosynostosen) oder ein vermindertes Wachstum des Gehirns.
Ein zu kleiner Kopf kann auch familiär gehäuft bei proportioniertem Kleinwuchs auftreten und damit physiologisch sein.
Ein vermindertes Wachstum der Hirnsubstanz kann durch genetische Erkrankungen (Chromosomenanomalien), pränatale Infektionen, mütterliche Toxämie oder die Einnahme bestimmter Medikamente (z.B. Valproat, Cumarine) während der Schwangerschaft bedingt sein. Postnatale Ursachen sind u.a. eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, Hirnblutungen, Entzündungen, Stoffwechselentgleisungen oder Traumata.
In über 90 % der Fälle findet sich eine psychomotorische Entwicklungsretardierung. Zerebralparesen und epileptische Anfälle können vorkommen.
Das Fragile-X-Syndrom ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankung die sich durch eine mentale Retardierung und ggf. typischen körperlichen Merkmalen charakterisieren lässt.
Die Toxoplasmose ist eine Infektion mit dem Parasiten Toxoplasma gondii, die bei Erwachsenen meist inapparent oder milde verläuft, bei Immunschwäche und transplazentarer Infektion von Ungeborenen jedoch zu schweren Erkrankungen v.a. von ZNS und Retina führen kann.
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Unter intrazerebralen Blutungen werden die intrakraniellen Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Subduralhämatome entstehen durch akute (z.B. bei Schädel-Hirn-Trauma) oder chronische intrakranielle Blutungen aus den Brückenvenen, die sich zwischen Dura mater und Arachnoidea (extrazerebral) ansammeln.
Im nativen CCT erscheinen sie typischerweise als konkave Struktur (sichelförmig an der Kalotte anliegend, ggf. mit Mittellinenverlagerung) und sind eine absolute Notfallindikation.
Ein Aneurysma ist eine segmentale, irreversible Ausweitung der Arterienwand auf das mehr als 1,5-Fache des normalen Lumens.
Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte fokale Entzündung des Gehirns, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.
Die tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbte Multisystemerkrankung, bei der gutartige tumorähnlichen Veränderungen (Hamartomen) und neurologische Entwicklungsstörungen bestehen.
Der Pseudotumor cerebri bezeichnet eine intrakranielle Drucksteigerung (Liquordruck > 25 cm H2O, gemessen in Seitenlage), bei der keine intrakranielle Raumforderung oder akute Thrombose der venösen Blutleiter nachgewiesen werden kann.
Das Fragile-X-Syndrom ist eine X-chromosomal-rezessiv vererbte Erkrankung die sich durch eine mentale Retardierung und ggf. typischen körperlichen Merkmalen charakterisieren lässt.
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.
Ein Normaldruckhydrozephalus ist ein Hydrocephalus communicans mit Dilatation der Ventrikel durch Störung der Liquordynamik. Die typische Klinik („Hakim-Trias“) besteht aus einer Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.
Der Begriff Harninkontinenz beschreibt den einen unwillkürlichen Urinverlust.
Als Hydrocephalus malresorptivus bezeichnet man die Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen der Liquorresorption infolge von Verklebungen.
Unter intrazerebralen Blutungen werden die intrakraniellen Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.
Epilepsien (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy): Erkrankung des Gehirns mit
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mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von 24 Stunden auftreten.
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Oder einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen.
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Oder Vorliegen eines Epilepsiesyndroms (gekennzeichnet durch typischen Erkrankungsbeginn, typische Klinik/Symptomatik sowie typische EEG-Befunde).
Epilepsien (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy): Erkrankung des Gehirns mit
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mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von 24 Stunden auftreten.
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Oder einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen.
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Oder Vorliegen eines Epilepsiesyndroms (gekennzeichnet durch typischen Erkrankungsbeginn, typische Klinik/Symptomatik sowie typische EEG-Befunde).
Das Miller-Dieker-Syndrom ist ein Mikrodeletiossyndrom basierend auf einer Deletion auf Chromosom 17 (del 17p13.3).
Das Miller-Dieker-Syndrom ist ein Mikrodeletiossyndrom basierend auf einer Deletion auf Chromosom 17 (del 17p13.3).
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Die Spina bifida ist eine dysraphische Fehlbildung der Wirbelsäule und evtl. des Rückenmarks. Sie wird durch einen unvollständigen Schluss des Neuralrohrs verursacht.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen.
Unter frontobasalen Dysraphien versteht man angeborene Spaltbildungen der vorderen Schädelbasis . Hierzu zählen z.B. Nasendermoide, Nasenrückenfisteln oder Zephalozelen.
Die Zephalozele ist eine embryonal bedingte Vorwölbung von Hirnhäuten (Meningozele), z.T. mit enthaltenem Hirngewebe (Meningoenzephalozele). Frontobasale Zephalozelen treten i.d.R. durch das Foramen caecum und die Lamina cribrosa und zeigen sich klinisch als weiche, pulsierende Pseudotumoren im Bereich des HNO-Traktes.
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Eine Skoliose ist eine fixierte Verbiegung der Wirbelsäule zur Seite mit einem Cobb-Winkel > 10° (Fehlstellung in der Frontalebene) und zusätzlicher Rotation der Wirbelkörper (Fehlstellung in der Horizontalebene).
Eine Adipositas besteht, wenn der der Fettanteil 30 % des Körpergewichts bei Frauen bzw. 20 % bei Männern übersteigt.
Bei einer bakteriellen Meningitis handelt es sich um eine bakterielle Infektion der Meningen. Bei zusätzlichen zerebralen Symptomen wird von einer Meningo-Enzephalitis gesprochen.
Bei einem Hydrozephalus sind die inneren und/oder äußeren Liquorräume erweitert. Dabei besteht eine Liquorabfluss- oder Liquorresorptionsstörung.
Als Hydrocephalus occlusus bezeichnet man eine Erweiterung der Ventrikel mit Erhöhung des Hirndrucks durch Störungen des Liquorabflusses.
