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        1. Steckbrief
        2. Einleitung
        3. Fehlbildungen der Niere
        4. Fehlbildungen der ableitenden Harnwege
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Fehlbildungen der Niere und der ableitenden Harnwege: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
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Steckbrief

Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege sind aufgrund der komplizierten embryonalen Entwicklung häufig. Zu den Fehlbildungen der Niere gehören:

  • Nierenagenesie (ein- oder beidseitig)

  • Nierenhypoplasie (ein- oder beidseitig)

  • Lage- und Verschmelzungsanomalien: u.a. Rotationsanomalien, Nierendystopie, Nephroptose, Hufeisenniere, Kuchenniere, gekreuzte Dystopie mit Verschmelzung

  • angeborene zystische Nierenerkrankungen: u.a. autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD), autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD), Markschwammnieren, juvenile Nephronophthise.

Folgende Fehlbildungen der ableitenden Harnwege können vorkommen:

  • obstruktive Fehlbildungen: u.a. Ureterabgangsstenose, Megaureter, Ureterozele, ektope Uretermündungen, Ureter duplex, Ureter fissus, Urethralklappen, Meatusstenose

  • nicht obstruktive Fehlbildungen: u.a. vesikoureteraler Reflux (VUR), Harnblasendivertikel, Urachusanomalien, Epispadie, Blasenekstrophie, Hypospadie

  • Prune-Belly-Syndrom.

Harnabflussstörungen und angeborene Nierenfunktionsstörungen (Nierendysplasie) sind häufig assoziiert. Daher wurde für solche Syndrome der Begriff CAKUT (Congenital Anomalies of Kidneys and Urinary Tract) eingeführt. Die Details zu den meisten Krankheitsbildern findest du in der Urologie in den entsprechenden Lernmodulen.

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    Einleitung

    Fehlbildungen der Nieren und der Harnwege sind aufgrund der komplizierten embryonalen Entwicklung häufig. Meist handelt es sich dabei um blande Ureterabgangsstenosen oder einen vesikoureteralen Reflux. Aber es treten auch schwerste Fehlbildungen auf, die bereits intrauterin durch eine fehlende Urinproduktion und ein Oligohydramnion auffallen, wie beispielsweise die beidseitige Nierenagenesie.

    Harnabflussstörungen und angeborene Nierenfunktionsstörungen (Nierendysplasie) sind häufig assoziiert. Daher wurde für solche Syndrome der Begriff CAKUT (Congenital Anomalies of Kidneys and Urinary Tract) eingeführt.

    Urolithiasis

    Die Urolithiasis ist eine Steinbildung in der Niere (= Nephrolithiasis) und/oder den ableitenden Harnwegen.

    Megaureter

    Eine kongenitale Erweiterung des gesamten Harnleiters bezeichnet man als Megaureter.

    Prune-Belly-Syndrom

    Das Prune-Belly-Syndrom ist ein Symptomkomplex bestehend aus Hypo- oder Aplasie der Bauchmuskulatur, bilateralem Kryptorchismus und Anomalien des Harntrakts.

    Kryptorchismus

    Unter Kryptochismus versteht man das Verbleiben eines der Hoden im Leistenkanal oder Bauchhöhle.

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      zuletzt bearbeitet: 05.08.2022
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