Fehlbildungen der Niere und der ableitenden Harnwege: Überblick

Fehlbildungen der Nieren und der ableitenden Harnwege sind aufgrund der komplizierten embryonalen Entwicklung häufig. Zu den Fehlbildungen der Niere gehören:

• Nierenagenesie (ein- oder beidseitig)

• Nierenhypoplasie (ein- oder beidseitig)

• Lage- und Verschmelzungsanomalien: u.a. Rotationsanomalien, Nierendystopie, Nephroptose, Hufeisenniere, Kuchenniere, gekreuzte Dystopie mit Verschmelzung

• angeborene zystische Nierenerkrankungen: u.a. autosomal-rezessive polyzystische Nierendegeneration (ARPKD), autosomal-dominante polyzystische Nierendegeneration (ADPKD), Markschwammnieren, juvenile Nephronophthise.

Folgende Fehlbildungen der ableitenden Harnwege können vorkommen:

• obstruktive Fehlbildungen: u.a. Ureterabgangsstenose, Megaureter, Ureterozele, ektope Uretermündungen, Ureter duplex, Ureter fissus, Urethralklappen, Meatusstenose

• nicht obstruktive Fehlbildungen: u.a. vesikoureteraler Reflux (VUR), Harnblasendivertikel, Urachusanomalien, Epispadie, Blasenekstrophie, Hypospadie

• Prune-Belly-Syndrom.

Harnabflussstörungen und angeborene Nierenfunktionsstörungen (Nierendysplasie) sind häufig assoziiert. Daher wurde für solche Syndrome der Begriff CAKUT (Congenital Anomalies of Kidneys and Urinary Tract) eingeführt. Die Details zu den meisten Krankheitsbildern findest du in der Urologie in den entsprechenden Lernmodulen.