Nephrotisches und nephritisches Syndrom beim Kind
Definition
Ein nephrotisches Syndrom besteht, wenn eine massive Proteinurie (> 1000 mg/m2 KOF/d oder > 40 mg/m2 KOF/h) zum Abfall des Serumalbumins führt (< 25 g/l). Durch Abfall des plasmaonkotischen Drucks und einer sekundären Natriumretention kommt es schließlich zu Ödemen. Meist besteht auch eine sekundäre Hyperlipidämie (Gesamt-Cholesterin ↑, LDL-Cholesterin ↑, ggf. auch Triglyzeride ↑).
Ein nephritisches Syndrom liegt vor, wenn eine Hämaturie, geringe Proteinurie und Hypertonie bei eingeschränkter Nierenfunktion bestehen. Bei einer Glomerulonephritis kommt es meist zum nephritischen Syndrom.
Mischformen, sog. nephritisch-nephrotische Syndrome, können auftreten.
Epidemiologie und Ätiologie
Die Ursachen des nephrotischen und nephritischen Syndroms sind zwar ähnlich, aber nicht identisch.
Ein nephrotisches Syndrom ist im Kindesalter mit ca. 2–7 Fällen/100 000 Kinder selten.
Die membranöse GN ist eine häufig mit einer großen Proteinurie einhergehende, glomeruläre Erkrankung, bei der es zu diffusen subepithelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplement an der Außenseite der Basalmembran kommt.
Bei der IgA-Nephropathie handelt es sich um eine Nierenerkrankung mit Ablagerungen von IgA im Mesangium.
Die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfektionen auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.
Die Lupus-Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Niere mit Immunkomplexablagerungen im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE).
Das Alport-Syndrom (progressive hereditäre Nephritis) ist eine meist X-chromosomal-dominant vererbte chronische Nephropathie, die mit progressiver Niereninsuffizienz einhergeht. Selten findet sich auch eine autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.
Ein Anasarka ist eine Unterform des Ödems, bei der sich die Flüssigkeit diffus im Unterhautfettgewebe ansammelt.
Eine Peritonitis ist eine diffuse oder lokalisierte Entzündung des Bauchfells.
Infektionen mit Hantaviren führen häufig zu Erkrankungen mit Nierenbeteiligung, es kann auch ein pulmonales Syndrom oder hämorrhagisches Fieber entstehen.