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      1. Steckbrief
      2. Nephrotisches und nephritisches Syndrom beim Kind
      3. Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN)
      4. Poststreptokokken-Glomerulonephritis
      5. Primäre Glomerulonephritiden
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Glomerulonephritiden und nephrotisches Syndrom beim Kind

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
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Steckbrief

Ein nephrotisches Syndrom besteht, wenn eine massive Proteinurie zum Abfall des Serumalbumins führt. Durch Abfall des plasmaonkotischen Druckes und einer sekundären Natriumretention kommt es schließlich zu Ödemen.

Ein nephritisches Syndrom liegt vor, wenn eine Hämaturie, geringe Proteinurie und Hypertonie bei eingeschränkter Nierenfunktion bestehen.

Mischformen, sog. nephritisch-nephrotische Syndrome, können auftreten.

Die Ursachen des nephrotischen und nephritischen Syndroms beim Kind sind zwar ähnlich, aber nicht identisch. Auch die Symptomatik ist ähnlich, aber eine Makrohämaturie weist auf ein nephritisches Syndrom hin.

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Diagnostisches Vorgehen beim nephrotischen Syndrom im Kindesalter

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Eine häufige Ursache des nephrotischen Syndroms beim Kind ist die Minimal-Change-Glomerulonephritis. Symptomatisch sind hier v.a. die Ödeme und die Gewichtszunahme wegweisend. Die Therapie mit Kortikosteroiden führt im Normalfall zur Ausheilung.

Die Poststreptokokken-Glomerulonephritis ist die häufigste Glomerulonephritis im Kindesalter, verursacht jedoch normalerweise kein nephrotisches Syndrom. Auch hier kommt es zu Ödemen, aber im Unterschied zur Minimal-Change-Glomerulonephritis besteht zusätzlich eine arterielle Hypertonie. Diagnostisch ist die Erniedrigung von Komplement C3 in der Frühphase wegweisend.

Zu den primären Glomerulonephritiden zählen die IgA-Nephritis, membranoproliferative Glomerulonephritis, membranöse Glomerulonephritis sowie die rapid progredienten Glomerulonephritiden.

Hier liegt das Augenmerk auf den besonderen Aspekten der glomerulären Erkrankungen beim Kind.

Die allgemeinen Grundlagen zu den Glomerulopathien und die Erkrankungen bei bestimmten Symptomkonstellationen kannst du in der Inneren Medizin nachlesen.

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    Nephrotisches und nephritisches Syndrom beim Kind

    Definition

    Ein nephrotisches Syndrom besteht, wenn eine massive Proteinurie (> 1000 mg/m2 Körperoberfläche/d oder >  40 mg/m2 KOF/h) zum Abfall des Serumalbumins führt (<  25  g/l). Durch Abfall des plasmaonkotischen Druckes und einer sekundären Natriumretention kommt es schließlich zu Ödemen.

    Ein nephritisches Syndrom liegt vor, wenn eine Hämaturie, geringe Proteinurie und Hypertonie bei eingeschränkter Nierenfunktion bestehen. Bei einer Glomerulonephritis kommt es meist zum nephritischen Syndrom.

    Mischformen, sog. nephritisch-nephrotische Syndrome, können auftreten.

    Epidemiologie und Ätiologie

    Die Ursachen des nephrotischen und nephritischen Syndroms sind zwar ähnlich, aber nicht identisch.

    Nephrotisches Syndrom

    Ein nephrotisches Syndrom ist im Kindesalter mit ca. 2–7 Fällen/100 000 Kinder selten.

    • zu 90% sind im Kindesalter primäre Ursachen verantwortlich:

    Membranöse Glomerulonephritis

    Die membranöse GN ist eine häufig mit einer großen Proteinurie einhergehende, glomeruläre Erkrankung, bei der es zu diffusen subepithelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplement an der Außenseite der Basalmembran kommt.

    Lupus-Glomerulonephritis

    Die Lupus-Glomerulonephritis ist eine Erkrankung der Niere mit Immunkomplexablagerungen im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE).

    Alport-Syndrom

    Das Alport-Syndrom (progressive hereditäre Nephritis) ist eine meist X-chromosomal-dominant vererbte chronische Nephropathie, die mit progressiver Niereninsuffizienz einhergeht. Selten findet sich auch eine autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.

    Minimal-Change-Glomerulonephritis

    Die Minimal-Change-GN ist eine Erkrankung der Glomeruli, die am häufigsten bei Kindern zum nephrotischen Syndrom führt.

    Anasarka

    Ein Anasarka ist eine Unterform des Ödems, bei der sich die Flüssigkeit diffus im Unterhautfettgewebe ansammelt.

    Peritonitis

    Eine Peritonitis ist eine diffuse oder lokalisierte Entzündung des Bauchfells.

    Hantavirusinfektionen

    Infektionen mit Hantaviren führen häufig zu Erkrankungen mit Nierenbeteiligung, es kann auch ein pulmonales Syndrom oder hämorrhagisches Fieber entstehen.

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      zuletzt bearbeitet: 24.01.2023
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