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Überblick
Zu den Fehlbildungen der Niere und der ableitenden Harnwege zählen:
angeborene zystische Nierenerkrankungen
Die Fehlbildungen der ableitenden Harnwege prädisponieren wiederum das Auftreten von Harnwegsinfektionen.
Weiter gibt es verschiedene Tubulopathien, die aufgrund von hereditären Stoffwechseldefekten entstehen und sich bereits beim Kind manifestieren. Zu ihnen zählen:
Die subpelvine Harnleiterstenose ist eine angeborene Engstelle zwischen Nierenbecken und proximalem Harnleiter mit Harnstauung und konsekutiver Dilatation des Nierenbeckens bzw. Nierenbeckenkelchsystems.
Eine kongenitale Erweiterung des gesamten Harnleiters bezeichnet man als Megaureter.
Eine Ureterozele ist eine zystische Erweiterung des intravesikalen submukösen Harnleiteranteils.
Der ektope Harnleiter ist eine unphysiologische Harnleitermündung in die Blase, meist unterhalb der eigentlichen Mündung im Trigonum vesicae.
Der Ureter duplex ist eine doppelte Anlage des Ureters mit jeweils separatem Ostium in der Harnblase.
Unter einem Ureter fissus versteht man die doppelte Anlage des Ureters mit Vereinigung zu einem Ureter im Verlauf und nur einem Ostium in der Harnblase.
Der vesikoureterale bzw. vesikorenale Reflux ist ein unphysiologischer Rückfluss von Urin aus der Harnblase in den Ureter bzw. in die Niere bei fehlerhaftem Antirefluxmechanismus der Harnblase.
Eine Hypospadie ist die ventrale Spaltbildung der (distalen) Harnröhre mit proximaler Fehlmündung des Meatus urethrae externus.
