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      2. Fehlbildungen der Gallenwege
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      5. Akutes Leberversagen
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Erkrankungen von Leber und Gallenwegen im Kindesalter: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 5 min
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Steckbrief

Zu den großen Gruppen der Leber- und Gallenwegserkrankungen im Kindesalter zählen:

  • Fehlbildungen der Gallenwege (z.B. Gallengangsatresie, Alagille-Syndrom, Gallengangszysten, Caroli-Syndrom)

  • Hepatitis (z.B. Virushepatitis, Autoimmunhepatitis)

  • Stoffwechselerkrankungen der Leber oder mit Leberbeteiligung (z.B. familiäre Hyperbilirubinämie-Syndrome, Mukoviszidose, Hämochromatose, Morbus Wilson, α1-Antitrypsin-Mangel, chronische hepatische Porphyrie)

  • akutes Leberversagen

  • Leberzirrhose

  • Lebertumoren (z.B. Hepatoblastom, hepatozelluläres Karzinom).

Die meisten dieser Erkrankungen werden an anderer Stelle ausführlich besprochen.

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    Fehlbildungen der Gallenwege

    Bei der Gallengangsatresie handelt es sich um eine Fehlbildung der intrahepatischen und häufiger der extrahepatischen Gallenwege (extrahepatische Gallengangsatresie), die zu einem Verschluss der Gallenwege führt. Leitsymptome sind ein fortbestehender Ikterus (nach Abklingen des Neugeborenenikterus), helle (acholische) Stühle, dunkler Urin und Hepatomegalie.

    Merke:

    Die Gallengangsatresie ist die häufigste Ursache einer neonatalen Cholestase.

    Das Alagille-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, welche mit zahlreichen Fehlbildungen assoziiert ist (Hypoplasie der intrahepatischen interlobulären Gallengänge, Augenfehlbildungen, Gesichtsdysmorphien, Herzvitien, Skelettanomalien).

    sind zystische Erweiterungen der intra- oder extrahepatischen Gallengänge (meist Ductus choledochus und Ductus hepaticus); gleichzeitig bestehen meist auch Fehlbildungen des Ductus pancreaticus.

    Gallengangsatresie

    Die Gallengangsatresie bezeichnet eine Fehlbildung der intra- bzw. extrahepatischen Gallengänge, welche zu einem Verschluss der Gallenwege führt.

    Cholestase

    Als Cholestase bezeichnet man jede Störung der Gallebildung, der Gallesekretion oder des Galleabflusses. Durch die unterschiedlichen Ursachen kommt es zu einer verminderten Ausscheidung von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen über den Darm mit konsekutivem Übergang der Substanzen in die Blutbahn und Ausscheidung über den Urin.

    Alagille-Syndrom (ALGS)

    Das Alagille-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang, die mit zahlreichen Fehlbildungen assoziiert ist.

    Hepatitis

    Hepatitis ist eine Entzündung des Lebergewebes, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Mukoviszidose

    Die Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der exokrinen Drüsen mit vorwiegender Beteiligung der Bronchien und des Verdauungstrakts.

    Hämochromatose

    Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    α1-Antitrypsin-Mangel

    Der α1-Antitrypsin-Mangel ist eine autosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung, die zu funktionell ineffektiven Varianten des α1-Antitrypsins (AAT) führt und sich klinisch an Leber und Lunge manifestiert.

    Akutes Leberversagen

    Das akute Leberversagen ist ein akuter Ausfall der Leberfunktion (bei Erwachsenen verbunden mit einer hepatischen Enzephalopathie) bei vorher lebergesunden Patienten.

    Hepatoblastom

    Das Hepatoblastom ist ein maligner embryonaler Tumor der Leber.

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      zuletzt bearbeitet: 14.12.2022
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