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Definition
Langerhans-Zell-Histiozytose
Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.
Epidemiologie
Grundsätzlich kann die Erkrankung in jedem Lebensalter auftreten, es sind aber vorwiegend Kinder betroffen: Verlaufsformen zeigen einen Altersgipfel im , Formen treten gehäuft zwischen dem auf.
Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.
Eine Gedeihstörung liegt vor, wenn das Körpergewicht und/oder der Body-Mass-Index (BMI) unterhalb der 3. Perzentile liegt oder es zu einem Abfall der Gewichts- und/oder Längenperzentile um mehr als zwei Hauptperzentilen kommt.
Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.
Als Exophthalmus wird das ein- oder beidseitige Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.
Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75 % Wasser) auftreten.
Die Windeldermatitis ist eine kumulativ-toxische, entzündliche Hautreaktion im Windelbereich, die durch zu seltenen Windelwechsel und hautreizende Faktoren begünstigt wird.
Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Dermatose mit erythematösen Plaques in den Intertrigines.
Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.
Taubheit ist definiert als ein Hörverlust in den relevanten Frequenzbereichen um ≥ 81 dB.
