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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiopathogenese
        5. Einteilung
        6. Symptomatik
        7. Diagnostik
        8. Pathologie
        9. Differenzialdiagnosen
        10. Therapie
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Langerhans-Zell-Histiozytose

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
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Steckbrief

Synonyme: LCH bzw. LZH, früher: Histiozytose X; engl. langerhans-cell histiocytosis, histiocytosis X

Die Langerhans-Zell-Histiozytose zeichnet sich durch eine Vermehrung von dendritischen Zellen, auch Langerhans-Zellen genannt, aus. Da es häufig zu einer spontanen Regression kommt, nimmt die Erkrankung ätiologisch eine Zwischenstellung zwischen malignem Tumor und reversibler Zellvermehrung ein. Hauptsächlich sind Kinder betroffen, selten auch Erwachsene.

Die Erkrankung wird nach Verlaufsform in lokalisierte und disseminierte Formen unterteilt. Die lokalisierte Form ist das eosinophile Granulom, das einzelne Granulome im Knochen bildet.

Zu den disseminierten Verlaufsformen zählen:

  • Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom.

Neben dem Knochenbefall kommt es klinisch auch zur Ausbreitung der Erkrankung mit Haut- und Organbefall.

Image description
Hautbefall beim Abt-Letterer-Siwe-Syndrom

Das Bild des Kleinkindes zeigt einen Befall des Rumpfes mit braun-gelben bis rötlichen Makulopapeln, was an eine seborrhoische Dermatitis erinnert.

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Die Diagnosesicherung erfolgt mittels Biopsie und histopathologischer Untersuchung. Basierend auf dem Nachweis spezifischer Antigene wie S100, CD1a und CD207/Langerin lässt sich die Diagnose relativ zweifelsfrei sichern.

Therapeutisch kann bei lokalisierten Formen abgewartet werden. Bei disseminierten Formen empfiehlt sich bei starker Progredienz eine Chemotherapie zur Reduktion von Spätschäden. Die Prognose ist bei den lokalen Formen sehr gut, der Verlauf der disseminierten Formen ist oft nur schwer vorauszusehen.

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    Definition

    Definition:
    Langerhans-Zell-Histiozytose

    Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist gekennzeichnet durch die Proliferation und Akkumulation der zu den dendritischen Zellen der Haut zählenden Langerhans-Zellen. Sie weist sowohl Merkmale einer malignen wie einer nicht malignen Erkrankung auf und betrifft vorwiegend Kinder.

    Epidemiologie

    Grundsätzlich kann die Erkrankung in jedem Lebensalter auftreten, es sind aber vorwiegend Kinder betroffen: Verlaufsformen zeigen einen Altersgipfel im , Formen treten gehäuft zwischen dem auf.

    Diabetes insipidus

    Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.

    Gedeihstörung

    Eine Gedeihstörung liegt vor, wenn das Körpergewicht und/oder der Body-Mass-Index (BMI) unterhalb der 3. Perzentile liegt oder es zu einem Abfall der Gewichts- und/oder Längenperzentile um mehr als zwei Hauptperzentilen kommt.

    Fieber

    Unter Fieber versteht man eine Erhöhung der Körperkerntemperatur auf Werte > 38,0°C, die durch eine veränderte hypothalamische Wärmeregulation hervorgerufen wird (Sollwertverstellung). Bei einer Temperatur von 37,1–37,9°C spricht man von subfebrilen Temperaturen.

    Exophthalmus

    Als Exophthalmus wird das ein- oder beidseitige Hervortreten des Augapfels aus der Orbita mit erweiterter Lidspalte bezeichnet.

    Diarrhö

    Diarrhö ist definiert durch Stuhlgänge, die zu häufig (> 3 ×/d), in zu großer Menge (> 250 g/d) und mit zu großem Flüssigkeitsanteil (> 75 % Wasser) auftreten.

    Windeldermatitis

    Die Windeldermatitis ist eine kumulativ-toxische, entzündliche Hautreaktion im Windelbereich, die durch zu seltenen Windelwechsel und hautreizende Faktoren begünstigt wird.

    Morbus Hailey-Hailey

    Der Morbus Hailey-Hailey ist eine autosomal-dominant vererbte Dermatose mit erythematösen Plaques in den Intertrigines.

    Kleinwuchs

    Kleinwuchs ist definiert als eine Körperlänge bzw. Körperhöhe unterhalb der 3. Perzentile in einer dem Kind entsprechenden Population gesunder Kinder.

    Lungenfibrose

    Bei der Lungenfibrose besteht eine verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Alveolen und den diese umgebenden Blutgefäßen. Eine Lungenfibrose entsteht entweder idiopathisch oder auf dem Boden interstitieller Lungenerkrankungen. Auch eine allergische Genese ist möglich. Durch die Fibrose versteift die Lunge, wodurch die Compliance abnimmt. Die Atmung wird hierdurch angestrengter. Durch die bindegewebigen Vernarbungen wird der Sauerstoffaustausch gestört, was fortschreitend zu einer Hypoxie führt.

    Taubheit

    Taubheit ist definiert als ein Hörverlust in den relevanten Frequenzbereichen um ≥ 81 dB.

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      zuletzt bearbeitet: 19.09.2022
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