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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Grundlagen
        4. Hodgkin-Lymphom (HL)
        5. Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)
        6. IMPP-Fakten im Überblick
      • Langerhans-Zell-Histiozytose K
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Lymphome beim Kind

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 14 min
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Steckbrief

Wie beim Erwachsenen sind die beiden wesentlichen Gruppen von malignen Lymphomen auch im Kindesalter die Hodgkin-Lymphome (HL) sowie die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Darüber hinaus gibt es noch eine Gruppe „sonstiger Lymphome“, zu denen unter anderem die seit Kurzem als maligne eingestufte Langerhans-Zell-Histiozytose gerechnet wird, die in einem separaten Abschnitt beschrieben wird.

Mit ca. 7% der kindlichen Krebserkrankungen treten Hodgkin-Lymphome etwas häufiger auf als NHL (ca. 6%).

Die NHL verlaufen im Kindesalter zumeist aggressiv und im Gegensatz zum Hodgkin-Lymphome entwickelt sich die Symptomatik je nach Lokalisation der Lymphknotenschwellungen rasch.

Die Diagnosestellung erfolgt mittels Lymphknotenbiopsie, bei der der Nachweis von Reed-Sternberg-Zellen pathognomonisch für ein Hodgkin-Lymphom ist. Die Therapie besteht in Abhängigkeit vom histologischen Typ in einer Polychemotherapie, beim Hodgkin-Lymphom ist in manchen Fällen auch eine Strahlentherapie indiziert.

Das Langzeitüberleben von Hodgkin-Lymphom-Patienten liegt bei > 95% und auch NHL haben eine 5-Jahres-Überlebenszeit von fast 90%. In beiden Fällen sind jedoch die Spätfolgen der Behandlung wie Infertilität und Zweitmalignome zu beachten.

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    Definition

    Definition:
    Lymphome beim Kind

    Im Kindesalter auftretende Lymphome lassen sich – wie im Erwachsenenalter – aufteilen in Hodgkin- (HL) und Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sowie eine Gruppe „sonstiger Lymphome“, zu denen u.a. die seit Kurzem als maligne eingestufte Langerhans-Zell-Histiozytose gerechnet wird.

    Die Definitionen des Hodgkin-Lymphoms und der Non-Hodgkin-Lymphome sowie weitere Informationen zum ihrem Auftreten im Erwachsenenalter findest du in der Inneren Medizin. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird in einem separaten Abschnitt ausführlich beschrieben.

    Grundlagen

    Etwa 15% aller kindlichen Krebserkrankungen sind Lymphome.

    Image description
    Zytologie

    Lymphknotenexstirpation beim Hodgkin-Lymphom: Typisch sind die einkernigen Hodgkin-Zellen (schwarzer Pfeil oben im Bild) und die mehrkernigen Sternberg-Reed-Zellen (weißer Pfeil unten im Bild): Sie entstehen durch Fusion mehrerer Hodgkin-Zellen und enthalten mehrerer Zellkerne.

    (Quelle: Arastéh, Baenkler, Bieber et al., Duale Reihe Innere Medizin, Thieme, 2012)
    Hodgkin-Lymphom

    Beim Hodgkin-Lymphom handelt es sich um ein monoklonales, malignes B-Zell-Lymphom, das in den meisten Fällen durch das Auftreten von mehrkernigen Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen) und einkernigen Hodgkin-Zellen gekennzeichnet ist.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Infektiöse Mononukleose

    Die infektiöse Mononukleose ist eine durch das Epstein-Barr Virus verursachte Erkrankung mit generalisierten Symptomen, die mit typischer Reaktion der lymphatischen Organe des Kopf- und Halsbereiches einhergehen.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

    Immundefekte

    ImmundefekteImmundefekte sind Störungen des Immunsystems, die eine mangelhafte (permissive) Immunreaktion zur Folge haben. Sie können angeboren (→ primäre Immundefekte, PID) oder im Laufe des Lebens erworben (→ sekundäre Immundefekte, SID) sein.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Osteochondrale Läsion (Osteochondrose)

    Osteochondrale Läsionen sind lokalisierte Verknöcherungsstörungen des Knochens, die mit zunehmender Ausprägung zu aseptischen Knochen- (Osteonekrosen) und Knorpelnekrosen (Osteochondronekrose) führen können.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Koronare Herzerkrankung (KHK)

    Als koronare Herzerkrankung werden die Folgen einer atherosklerotisch bedingten Stenose der Koronargefäße bezeichnet, die durch ein Missverhältnis zwischen O2-Bedarf und -Angebot der Herzmuskulatur zur Myokardischämie führen.

    Burkitt-Lymphom

    Das Burkitt-Lymphom ist ein hochmalignes, schnell wachsendes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das eine enge Assoziation mit EBV-Infektionen zeigt und in endemischer Form v.a. Kinder in Zentralafrika betrifft.

    Ataxia teleangiectatica

    Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    Orthopnoe

    Orthopnoe ist eine Atemnot, die im Liegen auftritt. Die Atemnot bessert sich in aufrechter Position des Körpers und unter Einsatz der Atemhilfsmuskulatur. Die Orthopnoe ist ein wegweisendes Symptom der Herzinsuffizienz.

    Stridor

    Der Stridor ist ein inspiratorisches oder exspiratorisches Pfeifen oder Giemen, das schon auf Entfernung wahrgenommen werden kann.

    Einflussstauung

    Bei einer Einflussstauung ist der venöse Blutfluss ins rechte Herz behindert. Das Blut staut in Kopf, Hals und obere Extremität (→ obere Einflussstauung) bzw. in die untere Körperhälfte (→ untere Einflussstauung) zurück.

    Akutes Abdomen

    Ein akutes Abdomen ist die Folge einer lebensbedrohlichen intraabdominellen Erkrankung. Gekennzeichnet ist das akute Abdomen durch zunehmende Bauchschmerzen mit abdomineller Abwehrspannung sowie eine deutliche Verschlechterung des Allgemeinzustands.

    Invagination

    Unter Invagination versteht man die Einstülpung eines proximalen Darmabschnitts in den folgenden distalen Darmabschnitt mit Einklemmung der zugehörenden Mesenterialgefäße.

    Aszites

    Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.

    Oligurie

    Unter einer Oligurie versteht man die Reduktion des Urinvolumens auf weniger als 500 ml/d.

    Anurie

    Eine Anurie ist eine Reduktion des Urinvolumens auf weniger als 100 ml/d.

    Epileptischer Anfall

    Ein epileptischer Anfall ist eine abnorm synchronisierte elektrische Entladung von Nervenzellen, die zu lokalisierten oder generalisierten zerebralen Funktionsstörungen führen.

    Tumorlysesyndrom

    Durch großen Zelluntergang in kurzer Zeit kommt es zur raschen Freisetzung intrazellulärer Metaboliten und Elektrolyten. Es kann zu Muskelkrämpfen, akutem Nierenversagen und kardialen Arrhythmien und somit potentiell lebensbedrohlichen Zuständen kommen.

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      zuletzt bearbeitet: 24.01.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Anna Eichinger, 22.11.2022
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