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        1. Steckbrief
        2. Definitionen
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        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
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Myelodysplastische Syndrome (MDS) und juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Sowohl das myelodysplastische Syndrom (MDS) als auch die juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) sind Teil der heterogenen Gruppe von hämatopoetischen Erkrankungen im Kindesalter, die mit einer Dysplasie der Blutbildung und daraus folgenden peripheren Zytopenie einhergehen. Ein erhöhtes Risiko besteht bei Kindern mit Grunderkrankungen wie der Fanconi-Anämie (bei MDS) oder der Neurofibromatose Typ 1 (bei JMML).

Das MDS tritt meist bei älteren Erwachsenen auf und wird hauptsächlich in der Inneren Medizin behandelt, es kann aber selten auch ältere Kinder betreffen. In letztgenanntem Fall besteht die Möglichkeit der Heilung mittels allogener Stammzelltransplantation bzw. in einigen Fällen mittels immunsuppressiver Therapie.

Die JMML beruht auf einer abweichenden (aberranten) Signaltransduktion im RAS/MAPK-Signalweg. Diese bedingt eine Hypersensitivität der myeloischen Vorläuferzellen auf einen Wachstumsfaktor, die zur unkontrollierten Proliferation der Vorläuferzellen führt. Neben den Symptomen der Thrombozytopenie und z.T. Anämie ist die JMML durch ein vorgewölbtes Abdomen aufgrund einer Hepatosplenomegalie gekennzeichnet. Laborchemisch fallen u.a. eine periphere Monozytose sowie ein erhöhtes fetales Hämoglobin auf. Therapeutisch kann die Prognose der JMML durch eine allogene Stammzelltransplantation auf ein 5-Jahres-Überleben von 50–60% verbessert werden.

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    Definitionen

    Definition:
    Myelodysplastisches Syndrom (MDS) beim Kind

    Das myelodysplastische Syndrom (MDS) stellt eine heterogene Gruppe seltener hämatopoetischer Erkrankungen dar, die durch eine periphere Zytopenie, eine Dysplasie der Blutzellen und einen Blastenanteil von < 30% im Knochenmark gekennzeichnet sind. Hauptsächlich sind ältere Menschen betroffen, selten treten auch Erkrankungen von älteren Kindern auf.

    Definition:
    Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)

    Die juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) ist eine Erkrankung des Kleinkindalters und gehört zur Gruppe der myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasien.

    Fanconi-Anämie

    Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.

    Neurofibromatose Typ 1

    Die Neurofibromatose Typ 1 ist eine autosomal-dominant vererbte Tumorerkrankung bei der multiple Neurofibrome im Bereich der Haut oder auch des Nervensystems entstehen. Sie wird durch Mutationen im Neurofibromin-Gen (NF1-Gen) verursacht.

    Akute myeloische Leukämie (AML)

    Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine autonome, klonale, maligne Neoplasie einer myeloischen Vorläuferzelle (v.a. Granulopoese), die mit der Ausschwemmung unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten unterschiedlichen Differenzierungsgrades ins Blut einhergeht.

    Aplastische Anämie (AA)

    Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine sehr seltene Störung der Knochenmarksfunktion mit verminderter Bildung aller Blutzellen (Panzytopenie). Man unterscheidet angeborene (Fanconi-Anämie) und erworbene Formen.

    Leukozytose

    Bei einer Leukozytose handelt es sich um eine Erhöhung der Leukozyten im peripheren Blut auf > 10 000/µl.

    Monozytose

    Unter einer Monozytose versteht man eine Zunahme der Monozyten im peripheren Blut auf > 800/µl.

    Thrombozytopenie

    Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.

    Allogene Stammzelltransplantation

    Bei der allogenen Stammzelltransplantation werden gesunde Stammzellen eines genetisch unterschiedlichen Spenders auf den Empfänger übertragen.

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      zuletzt bearbeitet: 09.09.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Anna Eichinger, 24.08.2022
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