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IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Synonyme: Purpura anaphylactoides, anaphylaktoide Purpura, Immunkomplexpurpura

Die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis, bei der die kleinsten Blutgefäße betroffen sind. Sie tritt vorwiegend bei Kindern im Vorschulalter und häufig nach einem Infekt der oberen Atemwege auf.

Bei dieser Multisystemerkrankung treten neben der charakteristischen palpablen Purpura typischerweise auch gastrointestinale Beschwerden und eine Polyarthritis auf.

Image description
Hautbefund bei IgA-Vaskulitis

Typische petechiale Hautblutungen an den Streckseiten der Unterschenkel (links). Großflächiger ausgeprägte Purpura bei einem jüngeren Kind (rechts).

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Die Diagnose der IgA-Vaskulitis erfolgt maßgeblich anhand der klinischen Symptome, charakteristische Laborbefunde sind nicht nachweisbar. Die Therapie ist rein symptomatisch. Während der Behandlung ist es wichtig, die viszerale Organbeteiligung, insbesondere eine Beteiligung der Nieren, zu überwachen. In den allermeisten Fällen heilt die Erkrankung folgenlos aus. Chronisch-progrediente Verläufe sind selten und werden v.a. bei Erwachsenen beobachtet.

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    Definition

    Definition:
    IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

    Die IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

    Epidemiologie

    Die Erkrankung kann grundsätzlich in jedem Lebensalter auftreten, überwiegend sind jedoch Kinder im Vorschulalter betroffen. In dieser Altersgruppe liegt die Inzidenz bei ca. 14/100 000 Kinder/Jahr.

    Merke:

    Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Vaskulitis bei Klein- und Schulkindern.

    Hautblutungen (Purpura)

    Hautblutungen (Purpura) sind Blutungen, die durch das Austreten von Erythrozyten aus (Schleim-)Hautgefäßen in das Gewebe entstehen.

    IgA-Nephropathie

    Bei der IgA-Nephropathie handelt es sich um eine Nierenerkrankung mit Ablagerungen von IgA im Mesangium.

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)

    Die rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) ist ein Sammelbegriff für eine heterogene Gruppe von extrakapillär proliferierenden GN mit diffuser glomerulärer Halbmondbildung und schwerster rasch-progredienter glomerulärer Schädigung.

    Appendizitis

    Eine Appendizitis ist die Entzündung der Appendix vermiformis (Wurmfortsatz).

    Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

    Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom ist eine akute Nebenniereninsuffizienz mit einer disseminierten intravasalen Koagulopathie (DIC), meist verursacht durch eine Infektion mit Neisseria meningitidis.

    Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

    Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

    Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

    Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

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      zuletzt bearbeitet: 14.12.2022
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