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Kawasaki-Syndrom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 15 min
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Steckbrief

Synonym: mukokutanes Lymphknotensyndrom

Das Kawasaki-Syndrom ist eine systemische Vaskulitis der kleinen und mittelgroßen Gefäße unklarer Ursache. Betroffen sind vor allem Säuglinge und Kleinkinder unter 5 Jahren.

Die Diagnose wird anhand der klinischen Symptome gestellt. Zu den Hauptsymptomen gehören neben einem hohen, anhaltenden Fieber eine zervikale Lymphknotenschwellung, ein polymorphes Exanthem am Stamm, Erytheme an Hand- und Fußsohlen sowie an den Schleimhäuten (Lacklippen und Erdbeerzunge) und eine beidseitige Konjunktivitis.

Eine gefürchtete Komplikation ist die Koronararterienbeteiligung mit der Ausbildung von Koronaraneurysmen. Aufgrund dessen spielt die kardiologische Diagnostik (Echokardiografie, EKG) eine große Rolle.

Differenzialdiagnostisch kommen andere pädiatrische Exanthem-Erkrankungen (u.a. Röteln, Masern, Scharlach) und andere Vaskulitiden in Betracht.

Die Therapie des Kawasaki-Syndroms beruht auf einer frühzeitigen Gabe von Immunglobulinen und ASS (das Kawasaki-Syndrom stellt eine Ausnahmeindikation zur ASS-Gabe im Kindesalter dar!). Die Prognose hängt maßgeblich von der Koronararterienbeteiligung und einer rechtzeitigen Therapie ab.

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    Definition

    Definition:
    Kawasaki-Syndrom

    Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien, die vor allem direkt aus der Aorta entspringende Arterien, besonders die Koronararterien, betrifft.

    Ätiologie

    Die genaue Ursache des Kawasaki-Syndroms ist nicht bekannt. Eine genetische Prädisposition und externe Faktoren (protektiver Effekt durch Vitamin D und Stillen) scheinen ebenso eine Rolle zu spielen wie Infektionen als Trigger. Es wird ein Zusammenhang mit verschiedenen bakteriellen Infektionen vermutet, in deren Rahmen es durch sogenannte Superantigene (Bakterientoxine) zu einer massiven T-Zell-Aktivierung und Entzündungsreaktion kommt.

    Röteln

    Röteln sind eine weltweit verbreitete, exanthematische Viruskrankheit mit Lymphadenopathie, die postnatal regelhaft mild verläuft, aber bei pränataler Infektion eine schwere Embryopathie auslösen kann.

    Exanthema subitum

    Das Exanthema subitum ist eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 6 oder 7, bei welcher nach einer 3-tägigen hochfebrilen Phase ein makulopapulöses Exanthem am Stamm auftritt.

    Masern

    Die Masern sind eine hoch kontagiöse, weltweit verbreitete, akute Erkrankung durch das Masernvirus, mit einer relativ konstanten Inkubationszeit von 8–12 Tagen, einem typischen Prodromalstadium und generalisiertem Exanthem.

    Scharlach

    Scharlach ist eine Infektion durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes), die pyrogene Exotoxine produzieren. Charakteristisch treten eine Tonsillopharyngitis und ein generalisiertes makulopapulöses Exanthem auf.

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      zuletzt bearbeitet: 13.12.2022
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