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      1. Steckbrief
      2. Definition
      3. Epidemiologie
      4. Ätiologie
      5. Pathogenese
      6. Klassifikation
      7. Symptomatik und Komplikationen
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      10. Therapie
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Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

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  • Lesezeit: 23 min
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Steckbrief

Synonym: juvenile chronische Arthritis, juvenile rheumatoide Arthritis

Die „juvenile idiopathische Arthritis“ (JIA) ist ein Überbegriff für verschiedene Arthritiden unklarer Ursache im Kindesalter. Definitionsgemäß müssen die Symptome länger als 6 Wochen vorliegen mit Symptombeginn vor dem 16. Lebensjahr.

Im Vordergrund der Symptome steht die Arthritis, die sich als Monarthritis (1 Gelenk), Oligoarthritis (≤ 4 Gelenke) oder Polyarthritis (> 4 Gelenke) manifestieren kann. Weitere Manifestationen und die Lokalisation der Erkrankung unterscheiden sich je nach Unterform. Die häufigste Form ist die Oligoarthritis, die v.a. an Knie-, Sprung- und Handgelenk auftritt. Zusätzlich kommt es oft zu einer beidseitigen Uveitis anterior. Eine systemische Manifestation ist insgesamt selten, tritt aber v.a. bei der systemischen JIA (Still-Syndrom) auf und geht mit einer schlechteren Prognose einher. Zu den Symptomen gehören Fieber und die Beteiligung verschiedener innerer Organe (Hepato-, Splenomegalie, Polyserositis). Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis kommt es neben einer Oligoarthritis zu Enthesitiden und einer Sakroiliitis. Häufig liegt eine HLA-B27-Assoziation vor. Bei der Psoriasis-Arthritis treten typische Zeichen der Psoriasis (Daktylitis, Nagelveränderungen) auf. Weitere Unterformen sind die Rheumafaktor-negative Polyarthritis und die Rheumafaktor-positive Polyarthritis.

Als Komplikation kann es bei Uveitis anterior zu bleibenden Augenschäden kommen, eine ophthalmologische Untersuchung ist deswegen bei allen Kindern mit JIA indiziert. Im fortgeschrittenen Stadium führt die JIA zu Destruktionen und Deformationen der Gelenke mit bleibenden körperlichen Einschränkungen.

Die Diagnose JIA wird meist klinisch gestellt, wobei Laborbefunde (Entzündungsparameter, Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper, HLA-Typ) bei der Differenzierung der Unterformen hilfreich sind.

Zu den zahlreichen Differenzialdiagnosen gehören rheumatische Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen, Malignome (Leukämie), Erkrankungen des Bewegungsapparates und Infektionen.

Die medikamentöse Therapie erfolgt stufenweise. Zunächst werden NSAR eingesetzt. Bei unzureichender Wirkung werden Basistherapeutika (DMARD) gegeben. Das Medikament der Wahl ist Methotrexat. Auf der nächsten Stufe kommen Biologicals zu Einsatz. Glucocorticoide haben viele unerwünschte Nebenwirkungen, sodass sie gewissen Indikationen vorbehalten sind (therapieresistente JIA, systemische JIA, drohende Augenschädigung). Neben der medikamentösen Therapie ist eine frühzeitige physiotherapeutische Behandlung entscheidend.

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    Definition

    Definition:
    Juvenile idiopathische Arthritis

    Die juvenile idiopathische Arthritis ist ein Überbegriff für eine Gruppe verschiedener Erkrankungen unbekannter Ätiologie mit dem Leitsymptom einer chronischen Arthritis für die Dauer von mindestens 6 Wochen. Krankheitsbeginn ist vor dem 16. Lebensjahr.

    Epidemiologie

    Mit einer Prävalenz von etwa 0,1% ist die JIA die häufigste chronisch-entzündliche rheumatische Erkrankung im Kindes- und Jugendalter.

    Ätiologie

    Die Ätiologie der Erkrankung ist noch weitgehend unklar. Vermutet wird eine genetische Prädisposition (familiäre Häufung) und eine gestörte Immuntoleranz (Autoimmunerkrankung). Als Trigger werden Infektionen, Traumata und Stress diskutiert.

    Synechie

    Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).

    Reaktive Arthritis

    Die reaktive Arthritis ist eine autoimmune, entzündliche Gelenkerkrankung, die reaktiv (als Zweiterkrankung) nach pulmonalen, gastrointestinalen oder urogenitalen Infektionen mit bestimmten bakteriellen oder parasitären Erregern auftritt.

    Rheumatisches Fieber

    Das rheumatische Fieber ist eine akute, systemische Entzündungsreaktion, die sich 1–3 Wochen nach einer Infektion mit bestimmten Serotypen β-hämolysierender Streptokokken der Gruppe A manifestiert.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Kawasaki-Syndrom

    Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute systemische Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien, die vor allem direkt aus der Aorta entspringende Arterien, besonders die Koronararterien, betrifft.

    Osteomyelitis

    Osteomyelitis (oder auch Osteitis) ist eine Infektion des Knochens mitsamt seinen Bestandteilen, also Periost, Kortikalis und Mark.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Lyme-Borreliose

    Die Lyme-Borrelieose ist eine von Zecken übertragene Infektion mit Borrelien, die mit unterschiedlicher Latenz zu verschieden schwer verlaufenden Erkrankungen der Haut, des Nervensystems und der Gelenke führen kann.

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Sichelzellkrankheit

    Als Sichelzellkrankheit werden alle Erkrankungen bezeichnet, die durch Hämoglobin S (HbS), ein abnormal verändertes Hämoglobin, verursacht werden. Dabei liegt definitionsgemäß der HbS-Anteil am Gesamthämoglobin bei über 50%. Zu den häufigen Ursachen der Sichelzellkrankheit zählen neben der homozygoten Sichelzellkrankheit (SDC-S/S) auch die Sichelzell-ß-Thalassämie (SDC-S/ß) und die HbSC-Krankheit (SDC-S/C).

    Hämophilie

    Die Hämophilie ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Aktivitätsmangel der Gerinnungsfaktoren VIII (Hämophilie A) bzw. IX (Hämophilie B) mit der Folge von Blutungskomplikationen unterschiedlichen Ausmaßes.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

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      zuletzt bearbeitet: 20.12.2022
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