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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Einteilung und Ätiopathogenese
        5. Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Differenzialdiagnosen
        8. Therapie
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Vorzeitige Pubertätsentwicklung (Pubertas praecox)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Bei der vorzeitigen Pubertätsentwicklung (Pubertas praecox) treten die ersten Pubertätszeichen vor dem 8. (Mädchen) bzw. 9. (Jungen) Geburtstag auf. Sie tritt wesentlich häufiger bei Mädchen auf.

Die Pubertas praecox vera wird durch eine frühzeitige zentrale GnRH Ausschüttung verursacht, während die Pseudopubertas praecox durch eine vorzeitige periphere (gonadal, adrenal oder ektop) Hormonausschüttung (GnRH-unabhängig) ausgelöst wird.

Neben der vorzeitigen Entwicklung der Geschlechtsmerkmale kommt es unbehandelt zu einer verminderten Körpergröße durch den vorzeitigen Verschluss der Epiphysenfugen.

Die Diagnosestellung beruht auf der körperlichen Untersuchung, erhöhten Sexualhormonen und einem vorangeschrittenen Knochenalter.

Familienanamnese und der GnRH-Stimulationstest sind ätiologisch hinweisend. Zum Ausschluss von Tumoren sollte bei einer Pubertas praecox vera ein Schädel-MRT und bei der Pseudopubertas praecox eine Sonografie der Gonaden erfolgen.

Zu den Differentialdiagnosen der Pubertas praecox ohne Krankheitswert gehören die isolierte prämature Pubarche, Thelarche oder Menarche, die Pubertätsgynäkomastie und die konstitutionelle Entwicklungsbeschleunigung.

Die Therapie erfolgt mit GnRH-Analoga, die die Pubertät verzögern und einen Minderwuchs verhindern sollen.

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    Definition

    Definition:
    Vorzeitige Pubertätsentwicklung (Pubertas praecox)

    Eine vorzeitige Pubertätsentwicklung liegt vor bei Auftreten erster Pubertätszeichen vor dem 8. Geburtstag bei Mädchen bzw. vor dem 9. Geburtstag bei Jungen.

    Epidemiologie

    Die Prävalenz der Pubertas praecox vera beträgt 1:5000–1:10 000. Sie kommt deutlich häufiger bei Mädchen (w:m = 5–7:1) vor.

    Einteilung und Ätiopathogenese

    Pubertas praecox vera

    Die Pubertas praecox vera wird durch eine vorzeitige, zentrale und pulsatile GnRH-Ausschüttung (hypothalamisch, hypophysär) verursacht. Durch die Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse kommt es zu einem Anstieg der Sexualhormone und einer frühzeitigen pubertären Entwicklung.

    Adrenogenitales Syndrom

    Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.

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      zuletzt bearbeitet: 09.12.2022
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