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Hypogonadismus

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  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

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Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden, die in den Gonaden selbst entstehen kann (primärer Hypogonadismus) oder auf zentralen Störungen entweder in der Hypophyse (sekundärer Hypogonadismus) oder dem Hypothalamus (tertiärer Hypogonadismus) beruht.

In Folge des Hormonmangels bleibt die Pubertät aus oder verzögert sich.

Für die Diagnosestellung sind Hormonbestimmungen und Stimulationstests wegweisend. Die Sexualhormone sind immer erniedrigt während die Gonadotropine je nach Ursache entweder erhöht (primärer, hypergonadotroper Hypogonadismus) oder erniedrigt (Sekundärer/tertiärer, hypogonadotroper Hypogonadismus) sind.

Die Therapie des Hypogonadismus erfolgt durch eine Hormonsubstitution und ggf. durch eine operative Behandlung.

Image description
Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse

Links: Intakte Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse; Mitte links: Fehlender Feedbackmechanismus (primäre Gonadenschädigung) führt zur Entwicklung eines hypergonadotropen Hypogonadismus; Mitte rechts: hypophysärer Ausfall (sekundärer Hypogonadismus) als Ursache eines hypogonadotropen Hypogonadismus. Durch Mangel an LH und FSH können keine Sexualhormone produziert werden. Rechts: Dem tertiären Hypogonadismus liegt eine hypothalamische Störung zugrunde, durch die kein Gonadotropin sekretiert wird.

(aus Richter-Unruh, Pubertätsstörungen, Pädiatrie up2date 2016; 11(03): 283 – 300)
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    Definition

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    Definition:
    Hypogonadismus

    Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.

    Einteilung und Ätiopathogenese

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    Hypogonadismus kann durch viele verschiedene Ursachen ausgelöst werden. Diese Ursachen werden in drei Gruppen unterteilt.

    Primärer Hypogonadismus (hypergonadotroper Hypogonadismus)

    Synonym: primäre Ovarialinsuffizienz

    Der primäre Hypogonadismus beruht auf einer Störung in den Gonaden selbst, bei normaler hypothalamischer und hypophysärer Funktion, die mit einem Mangel an Sexualhormonen einhergeht. Dieser Mangel führt zu einem fehlenden negativen Feedback auf die hypophysäre Gonadotropinausschüttung. Die Gonadotropine sind aufgrund dessen reaktiv erhöht (hypergonadotrop).

    Zu den Ursachen des primären Hypogonadismus gehören:

    • Gonadendysgenesien

    • Gonadenagenesie

    • Chromosomenanomalien: (45, X), Klinefelter-Syndrom (47, XXY)

    Gonadendysgenesie

    Mit Gonadendysgenesie wird das angeborene Fehlen funktionstüchtiger Gonaden bezeichnet.

    Klinefelter-Syndrom

    Das Klinefelter-Syndrom eine ist numerische Chromosomenaberration, bei der mindestens 1 zusätzliches X-Chromosom bei männlichem Karyotyp vorliegt (am häufigsten 47, XXY). Die klinischen Hauptmerkmale sind Hochwuchs, kleine Hoden und Infertilität.

    Prolaktinom

    Das Prolaktinom ist ein gutartiges, Prolaktin-produzierendes Hypophysenadenom, das zur Hyperprolaktinämie führt.

    Prader-Willi-Syndrom

    Das Prader-Willi-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit schwerer Muskelhypotonie im Säuglingsalter, beginnender Hyperphagie und Adipositas im Kleinkindalter sowie Kleinwuchs, verzögerte psychomotorische Entwicklung und Verhaltensauffälligkeiten.

    Anorexia nervosa

    Anorexia nervosa ist eine Essstörung, mit starkem selbstverursachtem Gewichtsverlust. Kennzeichen sind ein Body-Mass-Index (BMI) ≤ 17,5 kg/m² bzw. ein Körpergewicht, das ≥ 15 % unter der dem Alter und der Körpergröße entsprechenden Norm liegt. Daneben besteht eine ausgeprägte Angst vor Gewichtszunahme.

    Amenorrhö

    Mit dem Begriff „Amenorrhö“ wird das vollständige Ausbleiben der Regelblutung bezeichnet.

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      zuletzt bearbeitet: 04.08.2020
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