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Definition
Hypogonadismus
Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.
Einteilung und Ätiopathogenese
Hypogonadismus kann durch viele verschiedene Ursachen ausgelöst werden. Diese Ursachen werden in drei Gruppen unterteilt.
Primärer Hypogonadismus (hypergonadotroper Hypogonadismus)
Synonym: primäre Ovarialinsuffizienz
Der primäre Hypogonadismus beruht auf einer Störung in den Gonaden selbst, bei normaler hypothalamischer und hypophysärer Funktion, die mit einem Mangel an Sexualhormonen einhergeht. Dieser Mangel führt zu einem fehlenden negativen Feedback auf die hypophysäre Gonadotropinausschüttung. Die Gonadotropine sind aufgrund dessen reaktiv erhöht (hypergonadotrop).
Zu den Ursachen des primären Hypogonadismus gehören:
Mit Gonadendysgenesie wird das angeborene Fehlen funktionstüchtiger Gonaden bezeichnet.
Das Klinefelter-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberration, bei der mindestens 1 zusätzliches X-Chromosom bei männlichem Karyotyp vorliegt (am häufigsten 47,XXY). Die klinischen Hauptmerkmale sind Hochwuchs, kleine Hoden und Infertilität.
Das Prolaktinom ist ein gutartiges, Prolaktin-produzierendes Hypophysenadenom, das zur Hyperprolaktinämie führt.
Das Prader-Willi-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung mit schwerer Muskelhypotonie im Säuglingsalter, beginnender Hyperphagie und Adipositas im Kleinkindalter sowie Kleinwuchs, verzögerter psychomotorischer Entwicklung und Verhaltensauffälligkeiten.
Mit dem Begriff „Amenorrhö“ wird ein vollständiges Ausbleiben der Regelblutung bezeichnet.
