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Hereditäre Laktoseintoleranz

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 3 min
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Steckbrief

Die hereditäre (kongenitale) Laktoseintoleranz entsteht durch einen genetisch bedingten Mangel an Lactase. Durch die ausbleibende Metabolisierung von Lactose kommt es bereits nach den ersten Trinkversuchen mit Muttermilch oder Säuglingsanfangsnahrung zu einer osmotischen Diarrhö mit wässrigen, sauren Durchfällen und der Gefahr der Dehydratation. Der H2-Atemtest ist positiv, eine Genanalyse dient der Diagnosesicherung. Unter lactosefreier Ernährung ist die Prognose gut. Für Säuglinge stehen Milchersatzprodukte auf Sojabasis zur Verfügung.

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    Definition

    Definition:
    Hereditäre Laktoseintoleranz

    Eine hereditäre Laktoseintoleranz entsteht durch einen genetisch bedingten Mangel an Lactase und führt zu einer ausbleibenden Metabolisierung von Lactose.

    Epidemiologie

    Eine hereditäre Laktoseintoleranz ist sehr selten.

    Ätiologie

    Die hereditäre Laktoseintoleranz entsteht durch einen Mangel bzw. ein Fehlen des Enzyms Lactase und wird autosomal-rezessiv vererbt.

    Pathogenese

    Der normale Abbau von Lactose wird in der Biochemie besprochen.

    Durch einen Mangel an Lactase in der Bürstensaummembran der Dünndarmmukosa kann das Disaccharid Lactose nicht in seine Bestandteileund Galactose gespalten werden. Die Lactose verbleibt im Dünndarmlumen, führt zu einer osmotisch bedingten Diarrhö und wird bakteriell zu einer Säure verstoffwechselt.

    Kuhmilchproteinallergie

    Die Kuhmilchproteinallergie ist eine transitorische allergische Reaktion gegen Kuhmilchproteine, die sich meist im 1. Lebensjahr beim ersten Verzehr von Kuhmilch manifestiert.

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      zuletzt bearbeitet: 24.10.2022
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