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Pädiatrie

Ehlers-Danlos-Syndrom

Steckbrief

Das Ehlers-Danlos-Syndrom beinhaltet eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Defekte der Kollagensbiosynthese, die sich v.a. an der Haut, den Gelenken und Gefäßen auswirken.

Zu den häufigsten Symptomen zählen eine Hyperelastizität der Haut, eine ausgeprägte Verletzbarkeit von Haut und Gefäßen (Blutungsneigung) sowie eine Überstreckbarkeit der Gelenke.

Therapeutisch stehen symptomatische und prophylaktische Maßnahmen im Vordergrund.

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    Definition

    Definition:
    Ehlers-Danlos-Syndrom

    Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) beinhaltet eine heterogene Gruppe genetisch bedingter Defekte der Kollagensbiosynthese, die sich v.a. an der Haut, den Gelenken und Gefäßen auswirken.

    Epidemiologie

    Es handelt sich um eine eher seltene Erkrankung (Inzidenz 1:5000–10 000). Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

    Ätiologie

    Zugrunde liegen unterschiedliche Störungen des Kollagenstoffwechsels, die in 80% d.F. autosomal-dominant vererbt werden. Anhand genetischer, biochemischer und klinischer Eigenschaften werden derzeit 6 Haupttypen unterschieden.

    Mehr zur findest du in der Humangenetik.

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      zuletzt bearbeitet: 06.09.2022
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